肥厚型心肌病主要累及左心室，尤其是室間隔部位，部分患者可累及右心室或心尖部。該病屬于遺傳性心肌疾病，典型表現(xiàn)為心肌非對(duì)稱(chēng)性增厚，可能引發(fā)呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀。

1、左心室室間隔

肥厚型心肌病最常累及左心室室間隔，約占病例的70%。心肌細(xì)胞排列紊亂導(dǎo)致室間隔異常增厚，收縮期可能造成左心室流出道梗阻。患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心前區(qū)悶痛，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生惡性心律失常。診斷需結(jié)合心臟超聲顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米，治療可選用美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等藥物緩解癥狀。

2、左心室游離壁

約20%患者表現(xiàn)為左心室游離壁彌漫性肥厚，心肌僵硬影響舒張功能。這類(lèi)患者易出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等心力衰竭表現(xiàn)。心臟磁共振可顯示心肌延遲強(qiáng)化，提示纖維化改變。治療需控制液體攝入，必要時(shí)使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷。

3、心尖部

心尖肥厚型約占病例的10%，特征性表現(xiàn)為心電圖胸導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波。心肌過(guò)度增厚可能導(dǎo)致心腔閉塞，引發(fā)心悸、頭暈等癥狀。這類(lèi)患者發(fā)生血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)較高，可能需要服用華法林鈉片抗凝。定期復(fù)查心臟超聲可監(jiān)測(cè)心功能變化。

4、右心室

少數(shù)患者會(huì)累及右心室游離壁或流出道，導(dǎo)致右心功能不全。臨床表現(xiàn)包括頸靜脈怒張、肝淤血等體征，運(yùn)動(dòng)耐量明顯下降。心臟CT有助于評(píng)估右心室結(jié)構(gòu)，治療需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重者可考慮安置起搏器。

5、全心彌漫型

極少數(shù)晚期病例出現(xiàn)全心彌漫性肥厚，心肌廣泛纖維化導(dǎo)致收縮舒張功能均受損。這類(lèi)患者易發(fā)生心源性猝死，需植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。日常應(yīng)避免情緒激動(dòng)、保持低鹽飲食，每3-6個(gè)月復(fù)查NT-proBNP指標(biāo)。

肥厚型心肌病患者需終身隨訪管理，避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)和突然用力。建議每日監(jiān)測(cè)血壓心率，保持每日鈉鹽攝入低于5克。出現(xiàn)胸悶加重、夜間不能平臥等癥狀時(shí)需立即就診。遺傳咨詢(xún)對(duì)直系親屬篩查具有重要意義，一級(jí)親屬應(yīng)每2-3年接受心臟超聲檢查。