幼年型類天皰瘡要怎么治

博禾醫(yī)生
幼年型類天皰瘡可通過(guò)局部用藥、系統(tǒng)用藥、光療、免疫調(diào)節(jié)治療、支持治療等方式治療。幼年型類天皰瘡?fù)ǔEc自身免疫異常、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、感染因素、環(huán)境刺激等原因有關(guān)。
輕度幼年型類天皰瘡可遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素軟膏如丁酸氫化可的松乳膏、鹵米松乳膏等控制皮膚炎癥,或使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏減輕免疫反應(yīng)。局部用藥需避免長(zhǎng)期大面積使用,可能出現(xiàn)皮膚萎縮等不良反應(yīng)。伴隨瘙癢時(shí)可配合抗組胺藥如氯雷他定糖漿緩解癥狀。
中重度患者需口服潑尼松片等糖皮質(zhì)激素,或聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)孢素膠囊。系統(tǒng)用藥需監(jiān)測(cè)血糖、血壓及肝腎功能,可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等副作用。疾病活動(dòng)期可能表現(xiàn)為廣泛水皰、糜爛伴疼痛,需預(yù)防繼發(fā)感染。
窄譜中波紫外線療法可用于頑固性皮損,通過(guò)抑制局部免疫反應(yīng)促進(jìn)愈合。光療需進(jìn)行10-20次,可能出現(xiàn)紅斑、干燥等反應(yīng)。治療期間需避光并加強(qiáng)皮膚保濕,光敏性藥物如多西環(huán)素片需暫停使用。
生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于傳統(tǒng)治療無(wú)效者,通過(guò)靶向B細(xì)胞調(diào)控免疫。治療前需篩查乙肝、結(jié)核等感染,輸注期間監(jiān)測(cè)過(guò)敏反應(yīng)。該病可能與HLA-DQB1基因相關(guān),部分患者存在家族聚集現(xiàn)象。
保持皮膚清潔干燥,使用無(wú)菌敷料保護(hù)破潰創(chuàng)面,每日用生理鹽水濕敷。營(yíng)養(yǎng)支持需補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如乳清蛋白粉,避免辛辣刺激食物。繼發(fā)感染時(shí)可外用莫匹羅星軟膏,發(fā)熱時(shí)需及時(shí)就醫(yī)排查敗血癥。
患兒家長(zhǎng)需每日觀察皮損變化,記錄新發(fā)水皰數(shù)量及愈合情況。衣物應(yīng)選擇純棉材質(zhì)減少摩擦,洗澡水溫不超過(guò)38℃。治療期間避免接種活疫苗,定期復(fù)查血常規(guī)及免疫指標(biāo)。若出現(xiàn)高熱、膿性分泌物或皮損快速擴(kuò)散,應(yīng)立即前往兒科或皮膚科急診。
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