彌漫性腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤，屬于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，具有侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差的特點(diǎn)。腦干是控制呼吸、心跳等生命中樞的關(guān)鍵部位，腫瘤生長(zhǎng)可能導(dǎo)致頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、面癱、吞咽困難等癥狀。該病多見(jiàn)于兒童及青少年，診斷需結(jié)合磁共振成像、病理活檢等檢查，治療方式主要有手術(shù)切除、放療、化療等綜合手段。

1.病理特征

彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的腫瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常腦組織界限不清，病理類型多為星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。腫瘤細(xì)胞增殖活躍，可沿神經(jīng)纖維擴(kuò)散，手術(shù)完全切除難度大。分子病理學(xué)檢測(cè)常顯示H3K27M突變特征，這一變異與腫瘤惡性程度密切相關(guān)。

2.臨床表現(xiàn)

早期癥狀包括持續(xù)性頭痛、晨起嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、面部麻木等腦神經(jīng)損害癥狀。腫瘤壓迫錐體束時(shí)引發(fā)肢體無(wú)力或偏癱，影響小腦通路時(shí)表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)。部分患者會(huì)突發(fā)呼吸節(jié)律異常或意識(shí)障礙等危急癥狀。

3.影像學(xué)特點(diǎn)

磁共振T2加權(quán)像顯示腦干彌漫性腫大伴高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化灶。腫瘤常累及橋腦并向中腦、延髓延伸，少數(shù)伴幕上或脊髓播散。彌散加權(quán)成像顯示腫瘤區(qū)域受限，磁共振波譜可見(jiàn)膽堿峰升高、NAA峰降低的惡性代謝特征。

4.治療難點(diǎn)

由于腦干結(jié)構(gòu)重要且密集，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，多數(shù)僅能部分切除。放療是主要治療手段，但腫瘤對(duì)傳統(tǒng)化療藥物敏感性低。靶向治療如組蛋白去乙酰化酶抑制劑、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等新療法尚在臨床試驗(yàn)階段。腫瘤易復(fù)發(fā)且進(jìn)展迅速，中位生存期通常不足1年。

5.護(hù)理要點(diǎn)

患者需定期監(jiān)測(cè)生命體征，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。吞咽困難者應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地，采用鼻飼或胃造瘺保證營(yíng)養(yǎng)。康復(fù)訓(xùn)練包括肢體功能鍛煉、語(yǔ)言訓(xùn)練等。心理支持對(duì)改善患者及家屬生活質(zhì)量尤為重要，可尋求專業(yè)心理咨詢或加入病友互助組織。

對(duì)于彌漫性腦干膠質(zhì)瘤患者，建議在三級(jí)甲等醫(yī)院神經(jīng)腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案。日常護(hù)理需注意預(yù)防跌倒、誤吸等并發(fā)癥，保持居住環(huán)境安全。飲食宜選擇高蛋白、高熱量易消化食物，少量多餐。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能，密切觀察病情變化，定期隨訪復(fù)查影像學(xué)。若出現(xiàn)意識(shí)改變、呼吸困難等急癥需立即就醫(yī)。