重度皮肌炎是什么病 詳述重度皮肌炎帶來(lái)的癥狀表現(xiàn)

博禾醫(yī)生
重度皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,典型癥狀包括皮膚紅斑、肌無(wú)力、肌肉疼痛等。重度皮肌炎的癥狀表現(xiàn)主要有皮膚損害、肌肉癥狀、全身癥狀、呼吸系統(tǒng)受累、心血管系統(tǒng)受累。
重度皮肌炎患者常見(jiàn)特征性皮膚改變,如眶周紫紅色斑(向陽(yáng)疹)、指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹(戈特隆征)。皮膚損害可能伴隨瘙癢、脫屑,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)皮膚潰瘍或鈣質(zhì)沉積。這些皮損通常對(duì)稱分布,對(duì)光敏感,日曬后加重。
近端肌群進(jìn)行性無(wú)力是核心表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭無(wú)力、抬頭費(fèi)力等癥狀。肌肉疼痛和壓痛常見(jiàn),伴隨肌酶顯著升高。重度病例可導(dǎo)致吞咽困難、發(fā)音障礙,反映咽喉肌和呼吸肌受累。
患者常伴有持續(xù)低熱、體重下降、乏力等全身炎癥反應(yīng)。部分患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為手指遇冷后蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。關(guān)節(jié)疼痛和晨僵也可能出現(xiàn),類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。
間質(zhì)性肺病是嚴(yán)重并發(fā)癥,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。呼吸肌無(wú)力可導(dǎo)致通氣不足,增加肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。急性間質(zhì)性肺炎可能迅速進(jìn)展為呼吸衰竭。
心肌炎可表現(xiàn)為心悸、胸痛、心律失常,嚴(yán)重者發(fā)生心力衰竭。血管炎可能導(dǎo)致末梢循環(huán)障礙,出現(xiàn)指端潰瘍。長(zhǎng)期炎癥狀態(tài)加速動(dòng)脈粥樣硬化,增加心腦血管事件風(fēng)險(xiǎn)。
重度皮肌炎患者需保持適度活動(dòng)防止肌肉萎縮,避免日曬加重皮損,采用高蛋白飲食補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)消耗。建議定期監(jiān)測(cè)肺功能和心臟情況,進(jìn)行呼吸訓(xùn)練改善肺容量。心理支持有助于應(yīng)對(duì)慢性疾病帶來(lái)的壓力,建立規(guī)律的作息習(xí)慣有助于控制病情活動(dòng)度。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等表現(xiàn)需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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