膽道閉鎖肝移植后徹底治愈嗎

博禾醫(yī)生
膽道閉鎖肝移植后無(wú)法徹底治愈,但可顯著改善生存質(zhì)量與長(zhǎng)期預(yù)后。治療效果主要與移植時(shí)機(jī)、術(shù)后并發(fā)癥管理、免疫抑制方案、原發(fā)病進(jìn)展程度、患兒生長(zhǎng)發(fā)育狀況等因素相關(guān)。
肝移植手術(shù)時(shí)機(jī)直接影響預(yù)后。在膽道閉鎖患兒出現(xiàn)肝硬化失代償前實(shí)施移植,5年生存率可達(dá)90%以上。若已發(fā)生嚴(yán)重門脈高壓或肝功能衰竭,術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。葛西手術(shù)后無(wú)效的患兒應(yīng)在1-2歲內(nèi)評(píng)估移植指征。
術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)膽道并發(fā)癥、血管栓塞及感染風(fēng)險(xiǎn)。膽管狹窄發(fā)生率達(dá)15%-30%,可能需介入治療或二次手術(shù)。長(zhǎng)期使用免疫抑制劑會(huì)增加EB病毒感染、腎功能損害等風(fēng)險(xiǎn),需定期進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)與劑量調(diào)整。
常規(guī)采用他克莫司聯(lián)合霉酚酸酯的三聯(lián)方案,部分患兒需使用糖皮質(zhì)激素。個(gè)體化用藥需根據(jù)基因檢測(cè)結(jié)果調(diào)整,CYP3A5基因表達(dá)水平影響他克莫司代謝速率。突發(fā)排斥反應(yīng)時(shí)需使用巴利昔單抗等生物制劑。
膽道閉鎖導(dǎo)致的肝纖維化進(jìn)程在移植后終止,但部分患兒仍存在脾功能亢進(jìn)等門脈高壓后遺癥。合并先天性畸形或代謝性疾病者預(yù)后較差,需多學(xué)科聯(lián)合隨訪管理。
成功移植后患兒追趕性生長(zhǎng)明顯,但長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)支持仍至關(guān)重要。建議定期評(píng)估骨密度、神經(jīng)發(fā)育及疫苗接種情況。青春期可能出現(xiàn)依從性下降導(dǎo)致的藥物濃度波動(dòng),需加強(qiáng)心理干預(yù)。
術(shù)后需終身維持低脂高蛋白飲食,每日補(bǔ)充維生素ADEK制劑。建議進(jìn)行游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)心肺功能,避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)以防肝臟損傷。每3-6個(gè)月需復(fù)查肝功能、超聲及血藥濃度,每年進(jìn)行肝穿刺活檢評(píng)估排斥反應(yīng)。注意避免食用西柚等影響免疫抑制劑代謝的食物,家庭成員需掌握感染早期識(shí)別技能。雖然需長(zhǎng)期醫(yī)療干預(yù),但多數(shù)患兒可獲得接近正常的生活質(zhì)量與預(yù)期壽命。
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