硬皮病是不是很危險(xiǎn) 這些癥狀說明硬皮病很危險(xiǎn)

博禾醫(yī)生
硬皮病(系統(tǒng)性硬化癥)的嚴(yán)重程度與受累器官相關(guān),肺部纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎臟危象、心臟受累及消化道嚴(yán)重病變提示病情危險(xiǎn)。危險(xiǎn)癥狀主要包括進(jìn)行性呼吸困難、難以控制的高血壓、心律失常、吞咽困難伴營養(yǎng)不良、皮膚潰瘍繼發(fā)感染。
肺部間質(zhì)纖維化是硬皮病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥之一,表現(xiàn)為干咳和進(jìn)行性呼吸困難。肺功能檢查顯示彌散功能下降,高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影。此階段需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達(dá)尼布,并定期監(jiān)測血氧飽和度。
肺動(dòng)脈壓力持續(xù)超過25mmHg時(shí),可能出現(xiàn)活動(dòng)后胸痛、暈厥等癥狀。右心導(dǎo)管檢查可確診,需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦或5型磷酸二酯酶抑制劑治療。未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓5年生存率不足50%。
突發(fā)惡性高血壓伴腎功能急劇惡化是腎臟危象特征,血壓常超過180/120mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查可見肌酐快速上升、微血管病性溶血性貧血。需立即使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制血壓,必要時(shí)進(jìn)行血液透析。
心肌纖維化可導(dǎo)致室性心律失常或心力衰竭,表現(xiàn)為心悸、下肢水腫。心電圖顯示傳導(dǎo)阻滯,心臟MRI可見晚期釓增強(qiáng)。需進(jìn)行24小時(shí)心電監(jiān)測,嚴(yán)重心律失常需安裝起搏器。
食管平滑肌萎縮導(dǎo)致嚴(yán)重吞咽困難,可能引發(fā)吸入性肺炎。胃竇血管擴(kuò)張癥可引起反復(fù)消化道出血。營養(yǎng)評(píng)估顯示白蛋白降低,需通過鼻飼或胃造瘺維持營養(yǎng),同時(shí)使用質(zhì)子泵抑制劑保護(hù)黏膜。
硬皮病患者需保持室內(nèi)濕度50%-60%,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。飲食采用高蛋白、高維生素軟食,每日分6-8次少量進(jìn)食。康復(fù)訓(xùn)練包括被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)預(yù)防攣縮,呼吸訓(xùn)練采用腹式呼吸法。每月監(jiān)測體重、血壓及血氧變化,出現(xiàn)發(fā)熱或咯血立即就診。心理支持可通過專業(yè)心理咨詢緩解焦慮情緒,必要時(shí)使用抗抑郁藥物。建議每3個(gè)月進(jìn)行肺功能、心臟超聲和腎功能系統(tǒng)評(píng)估。
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