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多發(fā)性骨髓瘤mpt是怎么回事

腫瘤科編輯
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多發(fā)性骨髓瘤（MPT）是一種惡性漿細胞疾病，主要由于骨髓中異常漿細胞過度增殖導致。遺傳因素、電離輻射、慢性抗原刺激、免疫異常等都可能誘發(fā)該病。治療需結合化療、靶向藥物和骨髓移植等綜合手段。

1. 遺傳因素

約15%患者存在家族聚集傾向，某些基因突變如KRAS、NRAS可能增加發(fā)病風險。建議有家族史者定期進行血清蛋白電泳篩查。

2. 環(huán)境因素

長期接觸苯類化合物、電離輻射的工作者患病率較高。農藥廠、放射科從業(yè)人員需做好防護，建議每年體檢時增加免疫固定電泳檢查。

3. 病理機制

異常漿細胞分泌大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），導致骨質破壞和腎功能損害。典型癥狀包括骨痛、貧血和高鈣血癥，確診需骨髓活檢結合影像學檢查。

4. 治療方案

化療方案常用硼替佐米+來那度胺+地塞米松（VRD方案），靶向藥物如達雷妥尤單抗可特異性攻擊CD38陽性細胞。自體造血干細胞移植適用于65歲以下患者，五年生存率可達50%。

5. 支持治療

雙膦酸鹽類藥物（如唑來膦酸）每月靜脈注射可預防病理性骨折。疼痛管理推薦奧施康定聯(lián)合加巴噴丁，同時需每日補充維生素D 800IU和鈣劑1000mg。

多發(fā)性骨髓瘤需長期規(guī)范治療，新藥時代中位生存期已延長至7-10年。確診后應立即進行FISH檢測明確預后分層，治療期間每月監(jiān)測血清游離輕鏈比值。保持適度運動如游泳、太極拳有助于維持骨密度，飲食需保證每日80g優(yōu)質蛋白質攝入。

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專家觀點

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    • 骨髓炎的并發(fā)癥有哪些
    回答：骨髓炎的并發(fā)癥： 一、畸形，由于骨骺受炎癥的刺激，使患肢過度生長而變長或因骨骺板破壞影響發(fā)育，結果肢體短縮，骨骺板一側受破壞，發(fā)育不對稱，使關節(jié)呈內翻或外翻畸形，由于軟組織疤痕攣縮也可引起屈曲畸形。 二、關節(jié)強直，由于感染擴散到關節(jié)內，關節(jié)軟骨面破壞，使關節(jié)呈纖維性或骨性強直。 三、癌變，竇道口皮膚由于不斷受刺激，可合并癌變，常見為鱗狀上皮潰瘍。
    帶藥骨水泥釘可以用來治療化膿性骨髓炎嗎
    回答：對于化膿性骨髓炎來說因為它對人體的危害非常大，治療起來非常困難，所以人們想了很多的辦法，帶藥骨水泥釘就是其中之一。對于我們來講，我們現(xiàn)在很少使用它們，因為它局部釋放藥的情況是有限的，同時也得益于我們治療骨髓炎理念的改變。在歐洲、在世界上現(xiàn)在最新的研究成果是我們對待骨髓炎、對待慢性的骨髓炎是按照良性腫瘤來處理的，也就是說我們要徹底地清創(chuàng)到大概骨髓炎病灶五公分的地方，徹底地清瘡以后、把它整個的骨組織、軟組織、所有的感染的壞死的組織全部去掉，形成的骨缺損和軟組織缺損。我們就利用伊利扎羅夫外架牽張成骨讓它新生的骨頭來替代、填補，它所形成的骨缺損的部分這樣治愈的骨髓炎非常多，我們目前治療的很少有復發(fā)的，因此作為我們來講基本上不太用帶藥的骨水泥釘來治療骨髓炎。
    骨髓穿刺術后要哪些注意事項
    回答：骨髓穿刺結束以后，穿刺點會覆蓋上無菌的敷料，稍微的用力加壓，壓迫穿刺部位一到兩分鐘，平臥休息15分鐘。然后再一次的觀察穿刺點的敷料是否是潔凈，如果是染血了，敷料染血的時候，應該再一次的更換敷料，并且局部再加壓，要注意穿刺點三日以內防水。注意敷料有沒有污損，骨髓穿刺術，對人體的損傷非常小，沒有必要進行特殊的進補來補充。
    硬化性骨髓炎的疾病特點有哪些？
    回答：第一沒有明顯的全身性的發(fā)燒、第二局部癥狀的話也要比急性血源性骨髓炎要輕。一般急性化膿性骨髓炎表現(xiàn)的是紅腫、熱痛，它首先局部可能不紅，腫脹比較輕，疼痛是肯定有，這個疼痛癥狀肯定有，那么包括四肢肌肉的痙攣，包括肢體的活動度來說，都沒有太多的限制，也往往好像病人表現(xiàn)的是，夜間靜息的時候疼痛或者是在活動多了以后，活動鍛煉多的時候，才出現(xiàn)那種明顯的疼痛，這個是它的臨床比較常見的一些癥狀，說到硬化性的骨髓炎，肯定是主要是通過X線片來診斷出來。這就是說骨密度的增高，髓腔的閉鎖，當然了可能還有骨質相應的膨大，這些的都是硬化性骨髓炎的X線表現(xiàn)。
    造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤
    回答：造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤：多發(fā)性骨髓瘤是血液科相對比較常見的一種惡性腫瘤，目前來講它是一種無論是新藥治療還是移植，都是不可治愈的疾病，而且大部分的病人發(fā)病年齡比較大，對化療也比較敏感。所以骨髓瘤我們首選自體的造血干細胞移植。因為骨髓瘤沒有很好的殘留病灶檢測的標準化的手段，我們一般是在他化療3到4個療程獲得部分緩解或者很好的部分緩解以后，就進行自體的造血干細胞移植，在治療移植前、移植中移植后，是否需要再聯(lián)合新的藥物，目前結論是肯定的。在治療前、移植前、移植中、移植后，都希望能夠把一些新的靶向藥物加進去，比如說在治療前，如果能加上硼替佐米或雷那多胺，就能使病人很快獲得一個好的結果。
    造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤
    回答：造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤：多發(fā)性骨髓瘤是血液科相對比較常見的一種惡性腫瘤，目前來講它是一種無論是新藥治療還是移植，都是不可治愈的疾病，而且大部分的病人發(fā)病年齡比較大，對化療也比較敏感。所以骨髓瘤我們首選自體的造血干細胞移植。因為骨髓瘤沒有很好的殘留病灶檢測的標準化的手段，我們一般是在他化療3到4個療程獲得部分緩解或者很好的部分緩解以后，就進行自體的造血干細胞移植，在治療移植前、移植中移植后，是否需要再聯(lián)合新的藥物，目前結論是肯定的。在治療前、移植前、移植中、移植后，都希望能夠把一些新的靶向藥物加進去，比如說在治療前，如果能加上硼替佐米或雷那多胺，就能使病人很快獲得一個好的結果。
    造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤
    回答：造血干細胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤：多發(fā)性骨髓瘤是血液科相對比較常見的一種惡性腫瘤，目前來講它是一種無論是新藥治療還是移植，都是不可治愈的疾病，而且大部分的病人發(fā)病年齡比較大，對化療也比較敏感。所以骨髓瘤我們首選自體的造血干細胞移植。因為骨髓瘤沒有很好的殘留病灶檢測的標準化的手段，我們一般是在他化療3到4個療程獲得部分緩解或者很好的部分緩解以后，就進行自體的造血干細胞移植，在治療移植前、移植中移植后，是否需要再聯(lián)合新的藥物，目前結論是肯定的。在治療前、移植前、移植中、移植后，都希望能夠把一些新的靶向藥物加進去，比如說在治療前，如果能加上硼替佐米或雷那多胺，就能使病人很快獲得一個好的結果。
    骨髓炎容易復發(fā)嗎
    回答：骨髓炎是炎癥，一般人很少得骨髓炎，所以容易得骨髓炎的病人很可能抵抗力不太好，這樣就容易發(fā)生感染。如果治療的不及時、不徹底，就很容易復發(fā)。 當然復發(fā)實際上是兩種原因，一種是病本身沒有治好，還有是因為抵抗力低下，這一次得了骨髓炎，治好以后，結果因為抵抗力低下又得了，如果在同一部位，實際上有可能是第二次得病。
    骨髓炎早期癥狀
    回答：骨髓炎的早期癥狀主要是幾個方面： 局部的紅、腫、疼痛、活動障礙、自主活動減少、高燒、不吃不喝、哭鬧，高燒不退、消耗性改變。要做相關的檢查，要做血液系統(tǒng)的檢查，比如查白細胞、C反應蛋白、血沉、pCT降鈣素原，同時要進行B超、核磁等檢查，加上孩子病情臨床表現(xiàn)就能明確診斷，早期治療才能夠徹底根治、治愈骨髓炎。
    骨髓炎通過皮膚接觸傳染嗎
    回答：骨髓炎是感染的疾病，它的發(fā)生有三個途徑，一個是敗血癥，細菌進到血里邊，通過血液的流動到骨骼里，導致骨髓炎；還有一個是直接的外傷，細菌直接進入；第三個是周圍正好有感染灶，它可以通過破潰逐漸向外蔓延，侵襲到骨骼導致骨髓炎。 所以骨髓炎本身不是傳染病，它不可能傳染給別人，更不可能通過皮膚傳染到其他人身上，骨髓炎病變是典型的化膿性感染。
    慢性骨髓炎容易與哪些疾病混淆？
    回答：骨樣骨瘤，有時與骨髓炎難以鑒別。骨樣骨瘤，X線上，常發(fā)生在長管狀骨的偏在性即發(fā)生在中央偏上，或下X線顯示高度骨膜反應及骨皮質肥厚，如果細心觀察，其中可見病灶的骨透亮像。 Ewing肉瘤，常常與骨髓炎難以鑒別。Ewing肉瘤發(fā)病部位在四肢骨的骨干部;有時有劇痛，伴發(fā)熱及局部熱感;血沉升高;白細胞升高;CR陽性，呈炎癥反應。
    得了骨髓瘤一定要治療嗎
    回答：隨著骨髓瘤診斷水平的提高，我們會逐漸發(fā)現(xiàn)一些早期的病人沒有任何癥狀，他只是在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)，但需要全面做檢查，比如脊柱的磁共振檢查、顱骨、骨盆、肋骨CT檢查或pET-CT檢查，病人確實沒有骨質破壞、貧血、腎功能不全、高鈣血癥等相關癥狀。無癥狀的骨髓瘤不需要進行治療，但每3-6個月需要到醫(yī)院進行骨髓瘤的相關檢查，如果一旦出現(xiàn)其中之一的癥狀，都需要馬上進行治療。但是部分高危的無癥狀骨髓瘤患者在2年內進展為癥狀性骨髓瘤，可以提前進行干預。
    得了骨髓瘤一定要治療嗎
    回答：隨著骨髓瘤診斷水平的提高，我們會逐漸發(fā)現(xiàn)一些早期的病人沒有任何癥狀，他只是在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)，但需要全面做檢查，比如脊柱的磁共振檢查、顱骨、骨盆、肋骨CT檢查或pET-CT檢查，病人確實沒有骨質破壞、貧血、腎功能不全、高鈣血癥等相關癥狀。無癥狀的骨髓瘤不需要進行治療，但每3-6個月需要到醫(yī)院進行骨髓瘤的相關檢查，如果一旦出現(xiàn)其中之一的癥狀，都需要馬上進行治療。但是部分高危的無癥狀骨髓瘤患者在2年內進展為癥狀性骨髓瘤，可以提前進行干預。
    多發(fā)性骨髓瘤是否可以根治
    回答：多發(fā)性骨髓瘤能否根治要分情況而定。 多發(fā)性骨髓瘤的整個病程治療經過漫長，要經過復發(fā)治療再緩解再復發(fā)，所以最終會進入難治復發(fā)的階段，所以從根本上是不可根治的。 但多發(fā)性骨髓瘤也可以根治，主要是從異基因移植的角度來看，對常規(guī)的多發(fā)性骨髓瘤的治療，大部分患者采取自體移植。自體移植最終可以加深緩解的深度，延長患者的生存期，達到控制疾病的目的。 所以對于現(xiàn)階段的多發(fā)性骨髓瘤的治療模式，更像慢性病的管理，一般推薦比較年輕的患者，如果有合適的供體配型結合，移植相關死亡率會低，而且異基因移植之后，許多弊端要權衡利弊才采取異基因移植。
    多發(fā)性骨髓瘤是否可以根治
    回答：多發(fā)性骨髓瘤能否根治要分情況而定。 多發(fā)性骨髓瘤的整個病程治療經過漫長，要經過復發(fā)治療再緩解再復發(fā)，所以最終會進入難治復發(fā)的階段，所以從根本上是不可根治的。 但多發(fā)性骨髓瘤也可以根治，主要是從異基因移植的角度來看，對常規(guī)的多發(fā)性骨髓瘤的治療，大部分患者采取自體移植。自體移植最終可以加深緩解的深度，延長患者的生存期，達到控制疾病的目的。 所以對于現(xiàn)階段的多發(fā)性骨髓瘤的治療模式，更像慢性病的管理，一般推薦比較年輕的患者，如果有合適的供體配型結合，移植相關死亡率會低，而且異基因移植之后，許多弊端要權衡利弊才采取異基因移植。
    多發(fā)性骨髓瘤是否可以根治
    回答：多發(fā)性骨髓瘤能否根治要分情況而定。 多發(fā)性骨髓瘤的整個病程治療經過漫長，要經過復發(fā)治療再緩解再復發(fā)，所以最終會進入難治復發(fā)的階段，所以從根本上是不可根治的。 但多發(fā)性骨髓瘤也可以根治，主要是從異基因移植的角度來看，對常規(guī)的多發(fā)性骨髓瘤的治療，大部分患者采取自體移植。自體移植最終可以加深緩解的深度，延長患者的生存期，達到控制疾病的目的。 所以對于現(xiàn)階段的多發(fā)性骨髓瘤的治療模式，更像慢性病的管理，一般推薦比較年輕的患者，如果有合適的供體配型結合，移植相關死亡率會低，而且異基因移植之后，許多弊端要權衡利弊才采取異基因移植。
    哪些抗生素藥物可以緩解硬化性骨髓炎造成的疼痛
    回答：硬化性骨髓炎的這種病灶遷延難愈，其實它的疼痛主要是由局部高壓力造成的，那么這個時候它的治療重點并不是抗生素應用，如果有疼痛的話，我們可以用一般的非甾體抗炎藥去緩解它，因為它必須有炎癥，只要消除了炎癥和水腫，它會能在一定程度上減少它的這種疼痛，如果這種疼痛普通的鎮(zhèn)痛藥物無法解決的話，我們還是還采取開窗減壓，來減少骨內壓，從根本上去解決疼痛，那么所有的抗生素都一樣我們要有針對性的精準治療，也就是我們必須要有敏感的抗生素，我們要培養(yǎng)出這種細菌來，往往是硬化性骨髓炎的治療，就是藥物治療抗生素不是重點的原因。第一它沒有明顯的菌血癥，第二因硬化性骨髓炎培養(yǎng)結果都不理想，所以這個時候我們也無法用針對性的抗生素。
    骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
    回答：如果病人懷疑自己得了骨髓增生異常綜合征的話，那么我們建議大家做以下幾個檢查，第一個查血常規(guī)看一看紅細胞，白細胞，血小板有沒有異常。第二個可以查外周血，外周血細胞技術，這個一般醫(yī)院也都可以做。主要看血細胞的形態(tài)怎么樣，比如說血項異常，外周血細胞形態(tài)也有異常，那就建議大家一定要做骨髓穿刺了，實際上這個骨髓穿刺，是診斷骨髓增生異常綜合征的，這個病的一個最關鍵的診斷，那么骨髓的穿刺，就基本上就可以確診是不是這個病了。
    多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎
    回答：到目前為止，多發(fā)性骨髓瘤仍然是一種不可治愈性腫瘤，包括自體造血干細胞移植。但經過積極有效的治療，可顯著延長多發(fā)性骨髓瘤患者的生存期，提高生存質量。尤其是異基因骨髓造血干細胞移植、單克隆抗體、靶向藥物、細胞免疫治療的應用，多發(fā)性骨髓瘤有望治愈。單克隆抗體聯(lián)合化療及自體造血干細胞移植治療，幾乎100%的患者達到非常好的緩解，有希望治愈多發(fā)性骨髓瘤。
    多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎
    回答：到目前為止，多發(fā)性骨髓瘤仍然是一種不可治愈性腫瘤，包括自體造血干細胞移植。但經過積極有效的治療，可顯著延長多發(fā)性骨髓瘤患者的生存期，提高生存質量。尤其是異基因骨髓造血干細胞移植、單克隆抗體、靶向藥物、細胞免疫治療的應用，多發(fā)性骨髓瘤有望治愈。單克隆抗體聯(lián)合化療及自體造血干細胞移植治療，幾乎100%的患者達到非常好的緩解，有希望治愈多發(fā)性骨髓瘤。
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