自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)
自身免疫性腦炎主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙和運動障礙，需及時就醫(yī)確診。核心癥狀包括急性或亞急性精神癥狀、記憶減退、不自主運動及自主神經(jīng)功能紊亂。
1. 精神行為異常
約80%患者首發(fā)癥狀為性格改變或精神異常，表現(xiàn)為焦慮、幻覺、妄想或攻擊行為。部分患者被誤診為精神分裂癥，但癥狀進展迅速且對傳統(tǒng)精神藥物反應差。典型病例可出現(xiàn)情感淡漠與亢奮交替發(fā)作。
2. 癲癇發(fā)作
60%患者出現(xiàn)多種癲癇發(fā)作形式，包括全面性強直陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作伴意識障礙。抗癲癇藥物可能效果不佳，尤其合并抗NMDAR抗體時，可能出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦電圖顯示彌漫性或局灶性慢波活動。
3. 認知功能障礙
記憶障礙最突出，近事遺忘較常見，嚴重者出現(xiàn)定向力喪失。執(zhí)行功能測試顯示計劃能力和注意力顯著下降。兒童患者可表現(xiàn)為學習成績驟降或語言能力倒退。
4. 運動障礙
不同抗體類型引發(fā)特異性運動癥狀：抗NMDAR腦炎多見口面部不自主運動、手足舞蹈樣動作；抗LGI1腦炎常見肌陣攣和面臂肌張力障礙發(fā)作；抗GABABR腦炎易合并小腦性共濟失調(diào)。
5. 自主神經(jīng)紊亂
體溫調(diào)節(jié)異常表現(xiàn)為反復發(fā)熱或低體溫；心血管癥狀包括心動過速、血壓波動；消化系統(tǒng)出現(xiàn)惡心嘔吐或腸梗阻。這些癥狀往往與下丘腦受累相關。
診斷需結(jié)合腦脊液檢查（白細胞輕度升高、寡克隆區(qū)帶陽性）、血清/腦脊液抗體檢測及頭顱MRI（約40%患者可見邊緣系統(tǒng)異常信號）。一線治療包括免疫球蛋白靜脈注射、糖皮質(zhì)激素沖擊和血漿置換，二線治療推薦利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺。重癥患者需心電監(jiān)護和呼吸支持。
早期識別癥狀組合是關鍵，精神癥狀合并癲癇或認知下降應高度懷疑。確診后3個月內(nèi)開始免疫治療的患者預后顯著改善，但部分認知損害可能持續(xù)存在，需配合神經(jīng)康復訓練。定期隨訪抗體滴度和神經(jīng)心理評估必不可少。
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