急性再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)
急性再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要包括貧血、出血和感染，嚴(yán)重程度與骨髓造血功能衰竭相關(guān)。早期識別癥狀有助于及時干預(yù)，治療方案需根據(jù)病情選擇免疫抑制、造血干細(xì)胞移植或支持治療。
1. 貧血癥狀
面色蒼白、乏力、頭暈是典型表現(xiàn)，活動后心悸氣促明顯。血紅蛋白低于60g/L時可能出現(xiàn)意識模糊，需緊急輸血改善缺氧。日常建議減少劇烈運(yùn)動，保持坐臥體位變換緩慢，避免暈厥跌倒。
2. 出血傾向
皮膚瘀點(diǎn)瘀斑最常見，牙齦滲血、鼻衄多提示血小板＜20×10?/L。內(nèi)臟出血表現(xiàn)為嘔血、黑便或血尿，顱內(nèi)出血雖罕見但致死率高。護(hù)理需使用軟毛牙刷，避免磕碰，女性患者需監(jiān)測月經(jīng)量。
3. 感染風(fēng)險
中性粒細(xì)胞減少導(dǎo)致反復(fù)發(fā)熱，口腔潰瘍、肺炎、肛周膿腫多見。體溫超過38.3℃需立即血培養(yǎng)檢查，預(yù)防性使用抗生素很關(guān)鍵。居家需每日口腔護(hù)理，飲食高溫消毒，避免接觸生冷食物。
4. 特殊體征
部分患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血、肝脾淋巴結(jié)腫大。兒童患者生長發(fā)育遲緩，成人可能出現(xiàn)心功能不全。實驗室檢查可見全血細(xì)胞減少，骨髓活檢顯示造血細(xì)胞顯著減少，非造血細(xì)胞比例增高。
急性再生障礙性貧血屬于血液科急癥，三系血細(xì)胞同時減少時需立即住院。治療選擇包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素的免疫抑制方案，配型相合者的異基因造血干細(xì)胞移植，以及輸血、血小板、粒細(xì)胞刺激因子等支持治療。規(guī)范診療后五年生存率可達(dá)70-80%，但需警惕長期并發(fā)癥如克隆性造血異常。
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