嚴重溶血是指紅細胞在血管內(nèi)或血管外被大量破壞，導致血紅蛋白釋放到血液中的病理過程。溶血可能由遺傳性紅細胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染、藥物反應、物理化學損傷等因素引起，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、醬油色尿等癥狀。

1、遺傳因素

遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳性疾病可導致紅細胞結構異?；虼x缺陷，使紅細胞易被脾臟破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)面色蒼白、乏力、脾臟腫大等癥狀。確診需進行基因檢測和紅細胞脆性試驗，治療包括脾切除術、輸血支持等，藥物可選用葉酸片、琥珀酸亞鐵片等。

2、免疫異常

自身免疫性溶血性貧血是由于機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體，導致紅細胞被過早破壞。常見癥狀包括皮膚黏膜黃染、活動后心悸等。直接抗人球蛋白試驗可確診，治療需使用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等免疫抑制劑，嚴重時需行血漿置換。

3、感染因素

瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜梭菌等病原體可直接破壞紅細胞膜結構?；颊叱苎憩F(xiàn)外，常伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)等感染癥狀。血涂片找到瘧原蟲或細菌培養(yǎng)陽性可確診，需針對病原體使用青蒿琥酯片、注射用青霉素鈉等藥物，同時糾正水電解質紊亂。

4、藥物反應

磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等可能誘發(fā)免疫性溶血或氧化性溶血。用藥后出現(xiàn)血紅蛋白尿、腰背痛需立即停藥。治療包括堿化尿液、輸注洗滌紅細胞，必要時使用氫化可的松注射液，禁用誘發(fā)藥物。

5、物理化學損傷

大面積燒傷、蛇毒、苯肼等化學毒物可造成紅細胞機械性損傷或氧化損傷。臨床可見皮膚黏膜出血、急性腎損傷等。需清除毒物、血液凈化治療，藥物可選擇注射用還原型谷胱甘肽、碳酸氫鈉注射液等。

嚴重溶血患者應臥床休息，避免劇烈運動加重心臟負擔。飲食需補充優(yōu)質蛋白和鐵元素，如瘦肉、動物肝臟等，限制高脂肪食物。注意觀察尿量及顏色變化，出現(xiàn)嗜睡、少尿等危象表現(xiàn)需立即就醫(yī)。定期復查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，根據(jù)病因做好長期管理。