潘袁
副主任醫(yī)師
吉林大學(xué)第一醫(yī)院
指導(dǎo)意見(jiàn)：小孩子單心室是一種先天性心臟畸形，主要表現(xiàn)為心臟只發(fā)育一個(gè)功能正常的心室，這是胚胎期心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育異常造成的。治療通常需要通過(guò)手術(shù)，如Norwood手術(shù)、Glenn分流術(shù)和Fontan手術(shù)，同時(shí)密切監(jiān)控以管理并發(fā)癥。
1、病因分析
單心室主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中心臟分隔不完全導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)異常。以下為可能的原因：
遺傳因素：先天性心臟病可能與家族遺傳有關(guān)，部分病例與染色體異常有關(guān)，如22q11缺失綜合征等。
環(huán)境因素：孕期母體感染、服用影響胎兒發(fā)育的藥物、輻射暴露或營(yíng)養(yǎng)不良等可能增加胎兒先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)。
生理或其他因素：母體糖尿病、妊娠期營(yíng)養(yǎng)失衡、體內(nèi)激素波動(dòng)可能影響胎兒心臟發(fā)育。
2、癥狀表現(xiàn)
小孩子單心室的癥狀主要與心臟泵血功能減弱、血流分布異常有關(guān)，表現(xiàn)包括：
青紫癥：患兒的嘴唇、臉部或指甲泛青，原因是缺氧血進(jìn)入體循環(huán)。
活動(dòng)耐力差：患兒在活動(dòng)后易疲憊氣喘，或者出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、肢體發(fā)涼等情況。
發(fā)育遲緩：因全身供氧不足，可能伴隨體重增長(zhǎng)緩慢、發(fā)育落后。
3、治療選擇
單心室的治療以手術(shù)為核心，通過(guò)重建心臟血流通路改善供血：
Norwood手術(shù)：新生兒期手術(shù)，確保體循環(huán)血流通暢；
Glenn分流術(shù)：3-6個(gè)月時(shí)進(jìn)行，降低心臟負(fù)擔(dān)，建立體循環(huán)和肺循環(huán)分流；
Fontan手術(shù)：2-4歲完成，重建功能性單心室，適應(yīng)患兒的未來(lái)循環(huán)需求。
還需配合藥物治療如抗心衰藥物控制癥狀，攝入高營(yíng)養(yǎng)飲食支持生長(zhǎng)發(fā)育，日常注意避免感染。
單心室患兒需要長(zhǎng)期隨訪(fǎng)和多學(xué)科聯(lián)合管理，家長(zhǎng)需積極配合治療并密切觀(guān)察孩子健康狀況。手術(shù)雖無(wú)法完全恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)，但多數(shù)患兒可通過(guò)干預(yù)提高生活質(zhì)量。如果孩子出現(xiàn)青紫加重、呼吸困難、反復(fù)感染等情況，需立即就醫(yī)評(píng)估進(jìn)一步治療可能。
2025-05-10 22:54