脾功能亢進
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小兒慢性充血性脾腫大是一種以脾臟持續(xù)腫大和功能亢進為特征的兒科疾病,可能由門靜脈高壓、慢性感染、遺傳代謝病、血液系統(tǒng)疾病等原因引起。
肝硬化或門靜脈血栓導致門靜脈壓力升高,脾臟血液回流受阻引發(fā)淤血性腫大,表現(xiàn)為左上腹包塊和血小板減少,需通過門體分流術或脾切除術治療。
瘧疾、血吸蟲等寄生蟲感染或結(jié)核等慢性感染持續(xù)刺激脾臟單核巨噬細胞系統(tǒng)增生,伴隨發(fā)熱和貧血癥狀,需針對病原體使用吡喹酮、青蒿琥酯等藥物。
戈謝病、尼曼匹克病等溶酶體貯積癥導致脾臟內(nèi)異常物質(zhì)沉積,患兒多有發(fā)育遲緩和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,需進行酶替代治療或造血干細胞移植。
地中海貧血、慢性粒細胞白血病等疾病引起髓外造血或腫瘤細胞浸潤,伴隨黃疸和骨痛,需采用羥基脲化療或異基因骨髓移植。
家長需定期監(jiān)測患兒脾臟大小和血常規(guī),避免劇烈運動防止脾破裂,飲食應提供高鐵高蛋白食物如豬肝、瘦肉,并遵醫(yī)囑使用去鐵胺等藥物。
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