妊娠膽汁淤積綜合癥
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妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀主要包括皮膚瘙癢、黃疸、尿色加深、疲勞等,按病情發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期及終末期。
最早出現(xiàn)的癥狀為手掌、腳掌劇烈瘙癢,夜間加重,可能逐漸蔓延至全身,與膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)。
約10%-15%患者出現(xiàn)皮膚和鞏膜黃染,多發(fā)生于瘙癢后1-4周,提示血清膽紅素超過34μmol/L。
因結(jié)合膽紅素經(jīng)腎臟排泄增加,尿液呈濃茶色,常伴隨糞便顏色變淺。
肝功能受損導(dǎo)致代謝異常,可能出現(xiàn)持續(xù)倦怠感,嚴(yán)重者可伴惡心、食欲減退等非特異性癥狀。
出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及時(shí)監(jiān)測血清總膽汁酸水平,避免搔抓導(dǎo)致皮膚感染,保持環(huán)境濕度適宜,遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸等藥物干預(yù)。
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥可能對肝臟造成暫時(shí)性損傷,但多數(shù)產(chǎn)后可恢復(fù)。該疾病主要與激素水平升高、遺傳易感性、膽汁排泄障礙、環(huán)境因素有關(guān)。
妊娠期雌激素和孕激素水平顯著上升,可能抑制肝細(xì)胞膽汁轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能,導(dǎo)致膽汁酸淤積。建議定期監(jiān)測血清膽汁酸水平,必要時(shí)使用熊去氧膽酸改善膽汁排泄。
部分患者存在ABCB4或ABCB11基因突變,導(dǎo)致膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷。這類患者需加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù),可考慮使用S-腺苷蛋氨酸輔助治療。
肝細(xì)胞毛細(xì)膽管膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能障礙,使膽汁成分反流入血。臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸,可使用考來烯胺吸附腸道膽汁酸。
季節(jié)變化、多胎妊娠等因素可能加重病情。冬季發(fā)病率較高,雙胎妊娠患者癥狀更顯著,需提前進(jìn)行肝功能篩查。
患者應(yīng)保持低脂飲食,避免搔抓皮膚,遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查肝功能,多數(shù)產(chǎn)后1-2個(gè)月肝功能可恢復(fù)正常。
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀主要包括皮膚瘙癢、黃疸、尿色加深及糞便顏色變淺,嚴(yán)重者可出現(xiàn)脂肪瀉或凝血功能障礙。
皮膚瘙癢是最常見的首發(fā)癥狀,多始于手掌和足底,逐漸蔓延至全身,夜間加重,可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。孕婦需避免抓撓,可遵醫(yī)囑使用爐甘石洗劑、熊去氧膽酸膠囊或地塞米松緩解癥狀。
約20%-30%患者出現(xiàn)輕度黃疸,表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染,與膽紅素代謝障礙相關(guān)。需監(jiān)測肝功能,必要時(shí)使用腺苷蛋氨酸或苯巴比妥改善膽汁排泄。
尿液中膽紅素升高導(dǎo)致顏色呈深黃色或茶色,常伴隨皮膚瘙癢出現(xiàn)。建議增加水分?jǐn)z入,定期復(fù)查尿常規(guī)和血膽汁酸水平。
膽汁流入腸道減少致使糞便呈灰白色或陶土色,可能伴有脂肪吸收不良。需補(bǔ)充脂溶性維生素,嚴(yán)重時(shí)需住院進(jìn)行血漿置換治療。
妊娠期出現(xiàn)持續(xù)瘙癢或黃疸應(yīng)及時(shí)就診,日常避免高脂飲食,左側(cè)臥位有助于改善胎盤血流,遵醫(yī)囑定期監(jiān)測胎兒情況。
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