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血友病乙缺乏什么因子

患者:男,25歲 提問(wèn)于2020-05-14 19:14

病情描述:
最近的時(shí)候總是感覺(jué)凝血功能不好,去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是得了血友病,血友病乙缺乏什么因子?
共2個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科
血友病是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病a、血友病b。血友病b又稱遺傳性FXI缺乏癥。FIX在單鏈糖蛋白被XIa等活化后,與內(nèi)源性因子x的活化有關(guān)。FIX基因也位于x染色體臂末端。遺傳或突變產(chǎn)生缺陷時(shí),不能合成足夠量的因子IX,引起內(nèi)源性凝固途徑障礙或出血傾向。補(bǔ)充凝血因子或嘗試基因治療。
蓋燦 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
淮北市人民醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科
血友病是人體染色體異常引起的遺傳出血性疾病。先天性凝血因子和凝血因子的缺乏是血友病,分別為血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲的患者約占全血友病患者的80%~85%,其次是血友病乙、血友病丙較少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)基本相同,關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血,有胃腸、拔牙后出血不止等。
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