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苯丙酮尿癥嚴重嗎

發(fā)布于 2020-12-10 28183次瀏覽

三甲福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院小兒內(nèi)科

許多朋友對于苯丙酮尿癥這種病都不是很了解，這就導(dǎo)致有的患者不能及時治療，不利于自己的病情的恢復(fù)，那么苯丙酮尿癥嚴重嗎，據(jù)專家介紹說，這種病不積極治療是非常嚴重的，一定要及時采取措施來治療，下邊給大家介紹一下具體辦法。

苯丙酮尿癥的治療需要根據(jù)分型采取針對的治療措施。

(一)經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和中輕度高苯丙氨酸血癥的治療：這3種類型是由于苯丙氨酸羥化酶本身異常導(dǎo)致，但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物，故只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法，使體內(nèi)苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由于普通食物，尤其是含蛋白質(zhì)較高的食物，如肉、魚、、蝦、蛋及豆制品等，含有較高的苯丙氨酸，故需減少這些食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供體內(nèi)必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一，必須滿足其生長發(fā)育的需要，體內(nèi)苯丙氨酸過低也可導(dǎo)致疾病。

因此，患者每天的苯丙氨酸攝入量必須維持在不引起腦損害和滿足生長發(fā)育所需量之間。有研究發(fā)現(xiàn)PKU患者的發(fā)育商(DQ)或智商(IQ)與患者在治療過程中的血苯丙氨酸水平呈反相關(guān)關(guān)系，血苯丙氨酸的要求濃度隨著年齡的增長而不同，一般要求血苯丙氨酸維持范圍為：0～3歲120～240mmol/L;3～8歲180～360mmol/L;8～13歲180～480mmol/L;13～18歲180～600mmol/L;>18歲180～900mmol/L。定期復(fù)查血苯丙氨酸濃度，根據(jù)苯丙氨酸濃度是否在合適的范圍，調(diào)整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。

(二)四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥：可按上述給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療，也可用四氫生物喋呤治療，只是用四氫生物喋呤費用較高，不同患者家庭可根據(jù)經(jīng)濟情況選擇治療方法，但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。

(三)6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療。

由于這2種類型不是由于苯丙氨酸羥化酶活性缺乏引起，而是由于四氫生物蝶呤缺乏引起，故需服用四氫生物蝶呤治療，不需要給予特殊奶粉治療。但由于四氫生物蝶呤缺乏同時可引起神經(jīng)遞質(zhì)的缺乏，故需要同時給予5-羥色胺及左旋多巴治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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