嗜酸性筋膜炎(EF)是以筋膜炎癥、膠原增殖、鄰近的皮下脂肪組織與肌外膜等的纖維化為主要表現(xiàn)的慢性、全身性免疫疾病。臨床上以皮膚疼痛性腫脹、軀干四肢皮膚結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)攣縮、血中嗜酸粒細(xì)增多等為主要特征,如無系統(tǒng)受累,多數(shù)預(yù)后良好，那么，下面介紹嗜酸性筋膜炎概述。

【病因】

目前多認(rèn)為其發(fā)病與免疫異常有關(guān)，如一些患者中可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補(bǔ)體低下、類風(fēng)濕因子陽性，或同時伴發(fā)一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。

對于本病的歸屬，有認(rèn)為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介于局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其不屬于硬皮病的一種獨(dú)立疾病。

【臨床表現(xiàn)】

以男性多見，男女之比約為2∶1。發(fā)病年齡以30～60歲為多。發(fā)病前常有過度勞累史，劇烈運(yùn)動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病，或兼有皮膚紅斑及關(guān)節(jié)活動受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數(shù)從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受累及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清?；贾吓e時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區(qū)皮膚可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。

一般無明顯全身癥狀，少數(shù)患者可伴關(guān)節(jié)或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關(guān)節(jié)附近時可致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。

【實驗檢查】

紅細(xì)胞計數(shù)輕度減少，白細(xì)胞計數(shù)正常，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高。血沉增快，丙種球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，類風(fēng)濕因子、抗核抗體少數(shù)陽性。血清肌漿酶CPK和AST少數(shù)增高，24小時尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部分袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血粘度增高。

【病理說明】

本病主要病變在筋膜，呈現(xiàn)膠原纖維增生、變厚、硬化，血管周圍有灶性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，部分有不等量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可見細(xì)血管擴(kuò)張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內(nèi)，使部分脂肪小葉可包裹在硬化損害內(nèi)。直接免疫熒光檢查顯示筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積，真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgM、C3沉積，真皮表皮交界部位可見IgM沉積。

【鑒別診斷】

根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹，結(jié)合發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時作病損活組織檢查協(xié)助診斷。

本病有時需與成人硬腫病相鑒別，后者常起病于頸項部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，其間隙充滿酸性粘多糖基質(zhì)。此外，本病尚需與皮肌炎相鑒別，后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著增高等。