重癥肌無(wú)力早期癥狀主要有眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難、面部表情減少等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,早期癥狀通常較輕且具有波動(dòng)性,易被忽視。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法自主抬起,晨輕暮重?;颊叱R蛞曃镎趽醵l繁抬眉代償,可能伴隨眼輪匝肌疲勞。該癥狀與乙酰膽堿受體抗體攻擊突觸后膜有關(guān),可通過(guò)新斯的明試驗(yàn)確診,治療需使用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑。
復(fù)視多因眼外肌受累導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),患者視物時(shí)出現(xiàn)重影,尤其長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重。癥狀可能間歇性出現(xiàn),遮蓋單眼時(shí)可緩解。需與腦干病變鑒別,肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示遞減反應(yīng)有助于診斷。輕癥患者可使用甲潑尼龍片控制免疫反應(yīng)。
近端肌群易受累,表現(xiàn)為上肢抬舉困難、爬樓梯費(fèi)力等癥狀,休息后暫時(shí)改善。癥狀波動(dòng)性與肌肉持續(xù)收縮后疲勞有關(guān),嚴(yán)重時(shí)可能影響呼吸肌功能。需檢測(cè)血清抗MuSK抗體,免疫治療可選用他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。
咀嚼肌和咽喉肌無(wú)力導(dǎo)致進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲水嗆咳,晚期可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。癥狀在連續(xù)咀嚼后明顯加重,需警惕誤吸風(fēng)險(xiǎn)。吞咽造影檢查可評(píng)估功能障礙程度,必要時(shí)需鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持聯(lián)合醋酸潑尼松龍片治療。
面部肌肉受累呈現(xiàn)面具樣面容,表現(xiàn)為笑容不對(duì)稱、鼓腮漏氣等。這種癥狀常與延髓肌無(wú)力共存,可能影響言語(yǔ)清晰度。需排除帕金森病等神經(jīng)系統(tǒng)疾病,免疫球蛋白靜脈注射可作為急性期治療方案。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞和情緒波動(dòng)。飲食選擇軟質(zhì)易吞咽食物,分次少量進(jìn)食。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,禁止自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。定期監(jiān)測(cè)肺功能和電解質(zhì),出現(xiàn)呼吸困難立即就醫(yī)。注意預(yù)防感染,接種疫苗前需咨詢??漆t(yī)生。避免使用氨基糖苷類抗生素等加重肌無(wú)力癥狀的藥物。
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