當剛果紅樣物質沉積在腦和軟腦膜內小到中等大小的血管內時,就導致了 腦淀粉樣血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)的形成。這種沉積會消弱血管壁結構,使它們容易出血。
1. 臨床表現
雖然腦淀粉樣血管病通常沒有癥狀,但卻是老年患者中原發(fā)性腦葉出血的一個重要的起因。
腦淀粉樣血管病的發(fā)病率隨著年齡而增長,在小于60歲的人群中相對較為少見。
腦淀粉樣血管病可以作為散發(fā)病例,伴有 或 不伴有阿爾茲海默病,也還可以作為一個家族性綜合征而存在。
腦淀粉樣血管病通常表現為自發(fā)性的腦葉出血,如下圖所示。出血的位置有助于將其和高血壓性腦內出血鑒別開來,后者的出血部位頻繁位于殼核、丘腦和腦橋。
短暫的神經損害癥狀是腦淀粉樣血管病的另一個表現。這些癥狀 通常是復發(fā)的、短暫的、刻板的無力麻木、感覺錯亂或其他皮層癥狀,且發(fā)作能平滑的傳遞到鄰近的身體區(qū)域。這些發(fā)作的具體機制至今不清楚。在大部分病例,它們并不被認為是短暫性的腦缺血發(fā)作。
與腦淀粉樣血管病有關的炎癥是一個不同的疾病亞型,特點是亞急性的認知功能下降和癲癇發(fā)作。在MRI上表現為可以伸展到皮層下白質或腦溝的、單發(fā)或多發(fā)的白質高信號。免疫抑制治療可以使臨床和影像學都出現改善。
腦淀粉樣血管病相關血管周圍炎癥:A. 表現為記憶力困難的患者T2像發(fā)現腦室周圍白質高信號;B. 梯度回波MRI發(fā)現多發(fā)的低信號病灶(箭頭)和微型出血吻合。而這些微型出血在T2像(A)上并未顯現。微型出血見于周圍,和高血壓性腦出血位置在中心;C. FLAIR像顯示散在的融合性的腦室周圍白質高信號。
腦淀粉樣血管病 和 阿爾茲海默病經常共存。腦淀粉樣血管病同樣也 和 血管性癡呆相關聯。
2. 診斷
臨床上,大于60歲的病人出現了自發(fā)性的腦葉出血,且病人沒有高血壓時則腦淀粉樣血管病需要懷疑。老年患者復發(fā)的腦葉出血尤其可能就是腦淀粉樣血管病。
由于腦淀粉樣血管病決定性的診斷需要病理檢查,當MRI檢查發(fā)現腦內≥2個的腦出血或微型出血局限在腦淀粉樣血管病的典型部位(皮層或灰白質交界處)、而完全不是高血壓性腦出血的典型部位(基底節(jié),丘腦和腦橋)時,腦淀粉樣血管病的診斷才可能成立。如果出血累及腦溝,也提示為腦淀粉樣血管病。 MRI梯度回波序列檢查還可以發(fā)現慢性出血。
同樣需要進行MRI檢查從而排除其他原因(例如血管畸形,腫瘤)。
3. 治療和預后
腦淀粉樣血管病相關腦出血患者 的急性期治療和其他原因導致的腦出血的治療相類似。
腦淀粉樣血管病相關的腦出血常常會復發(fā)。因為抗凝治療和抗栓治療均能增加腦出血的頻率和嚴重程度,這些(尤其是抗凝藥物)藥物應當避免在有腦淀粉樣血管病可能的患者中使用。對血壓的控制同樣也能降低腦出血的危險。
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