目前，對(duì)于腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的來(lái)源主要傾向于闌尾，也有來(lái)源于卵巢，其他更為少見的還可繼發(fā)于結(jié)腸、直腸、胰腺、胃、膽囊、膽管等。闌尾是腹膜假性粘液瘤的主要來(lái)源，而卵巢病變多為繼發(fā)。本病本來(lái)罕見，至于其它來(lái)源的PMP鮮有報(bào)導(dǎo)，更難親歷。下面就是我最近所親歷的一病例：腹膜假粘液瘤來(lái)源左腹膜后畸胎瘤，罕見中的罕見!

1　求醫(yī)經(jīng)歷：病人女性，36歲，已婚未育。我們于2015年5月3日溝通過(guò)二次，然后，病人和家屬于2015年5月14來(lái)看我的專家門診并于當(dāng)天入住院粘液瘤科。

2　術(shù)前討論：本病人住院后完善各項(xiàng)檢查，進(jìn)行術(shù)前討論，討論的焦點(diǎn)當(dāng)然是診斷和手術(shù)方案。病人有外院腹腔鏡手術(shù)記錄和病理報(bào)告，發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有膠狀液1500ml，腸系膜根部有病灶破潰并取病理報(bào)告為低級(jí)別粘液性腫瘤。本院腹盆增強(qiáng)CT報(bào)告：考慮左側(cè)腹膜后囊性畸胎瘤破裂并慢性腹膜炎大量腹水。所以，診斷為腹膜假粘液瘤是有依據(jù)的，關(guān)鍵是腫瘤來(lái)源：一元論還是兩元論--即是用一個(gè)疾病來(lái)解釋還是用兩種疾病來(lái)解釋。在醫(yī)療診斷上我們提倡先從多發(fā)病與常見病入手，盡量采用一種疾病來(lái)解釋病情和診斷。但是粘液瘤本身就是一個(gè)罕見病，其發(fā)病率為百萬(wàn)分之一，在闌尾切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)率為0.07-0.3%。用一元論的話就應(yīng)該取信CT診斷即左側(cè)腹膜后囊性畸胎瘤破裂所致，這個(gè)可以解釋病人為什么出現(xiàn)腹痛和腹水。盡管我們見很多腹膜后的囊性畸胎瘤，但它的囊液可不是粘液性的，

而我們從來(lái)沒(méi)有見過(guò)囊液為果凍粘液狀的畸胎瘤。更何況腹膜假粘液瘤來(lái)源于腹膜后畸胎瘤是聞所未聞，也鮮見報(bào)導(dǎo)。那么以兩元論似乎比較合理：左腹膜后畸胎瘤是一個(gè)獨(dú)立性疾病，與腹水和腹腔內(nèi)果凍狀粘液無(wú)關(guān)，腹水和腹腔內(nèi)果凍狀粘液很有可能來(lái)源于闌尾或者卵巢。這是對(duì)PMP這個(gè)罕見病的常規(guī)思維。因此，我們決定還是先用腹腔鏡進(jìn)行探查，留下腹腔鏡下視頻資料，分別取網(wǎng)膜、闌尾和右側(cè)卵巢進(jìn)行活檢。另外，此病人為女性，且有生育要求，而PMP的手術(shù)治療是要求切除雙側(cè)附件的(包括卵巢)，對(duì)此我們也做幾種預(yù)案：如果卵巢外觀完好沒(méi)有明顯種植，可以考慮至少保留一側(cè)卵巢。如果卵巢明顯有腫瘤或者就是來(lái)源于卵巢的粘液瘤，那么建議切除雙側(cè)卵巢。方案已定，于2015年5月20日手術(shù)。

3　手術(shù)經(jīng)過(guò)：腹腔鏡探查：腹腔內(nèi)大量淡黃色腹水，腹水內(nèi)有絮狀物，無(wú)明顯粘液及果凍，取腹水20ml送檢瘤標(biāo)。壁層腹膜少量散在直徑約0.3cm左右白色結(jié)節(jié)，肝表面、胃及腸管表面均正常，大網(wǎng)膜基本正常，闌尾外觀正常，輕度充血，子宮大小正常，表面光滑，雙側(cè)附件正常，無(wú)粘連及粘液，盆腔腹膜光滑，結(jié)合本次腹腔鏡下所見及術(shù)前外院腹腔鏡病理確定為惡性腹水，來(lái)源可排除闌尾及雙附件。故決定開腹手術(shù)：先切除闌尾送冰凍，再切除全部大網(wǎng)膜，考慮病人年輕有生育要求故保留雙側(cè)附件，切除左腹膜后腫物及左腎和腎上腺，將上述腔鏡探查情況和下一步手術(shù)方案向患者家屬交待，家屬同意上述手術(shù)方案。

4　術(shù)后病理：通過(guò)本院病理及協(xié)和醫(yī)院病理會(huì)診，均為低級(jí)別腹膜假性粘液瘤來(lái)源于左腹膜后囊性畸胎瘤中的腸道上皮細(xì)胞。至此，PMP來(lái)源腹膜后畸胎瘤得到病理證實(shí)。什么事均有可能，我們不要過(guò)于拘泥于現(xiàn)有報(bào)導(dǎo)或者經(jīng)驗(yàn)，要為意想不到的事留出空間。

5　預(yù)后：此病例與常見闌尾來(lái)源的假粘液瘤應(yīng)該有所區(qū)別：從畸胎瘤破裂流向腹腔的粘液中，無(wú)腸道上皮細(xì)胞(病理證實(shí)我們所切除的大網(wǎng)膜、肝圓韌帶、闌尾等腹腔內(nèi)組織均未發(fā)現(xiàn)腺上皮細(xì)胞)。而腸系膜根部破潰處及左腹膜后畸胎瘤中有消化道上皮，它們已完整徹底清除，且術(shù)中還完成一次腹腔熱灌注化療。所以，我預(yù)測(cè)這例病人復(fù)發(fā)的機(jī)率會(huì)很小。建議加強(qiáng)隨訪，并考慮可以生育。