痛風(fēng)(gout)是嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所引起的一種晶體性關(guān)節(jié)炎,臨床表現(xiàn)為高尿酸血癥(hyperuricemia)和尿酸鹽結(jié)晶沉積(痛風(fēng)石)所致的特征性急、慢性關(guān)節(jié)炎。痛風(fēng)石除在關(guān)節(jié)、肌腱及其周?chē)练e外,還可在腎臟沉積,并可發(fā)生尿酸鹽腎病、尿酸性尿路結(jié)石等,嚴(yán)重者可出腎功能不全。痛風(fēng)常與肥胖、高脂血癥、糖尿病、高血壓病以及心腦血管病伴發(fā)。
痛風(fēng)分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性痛風(fēng)有一定的家族遺傳性,約20%的患者有陽(yáng)性家族史。除1%左右的原發(fā)性痛風(fēng)由先天性酶缺陷引起外,絕大多數(shù)發(fā)病原因不明。繼發(fā)性痛風(fēng)發(fā)生于其他疾病過(guò)程中,如腎臟病、血液病,或由于服用某些藥物、腫瘤放化療等多種原因引起。
痛風(fēng)見(jiàn)于世界各地區(qū)、各民族。在歐美地區(qū)高尿酸血癥患病率為2%~18%,痛風(fēng)為0。13%~0。37%。我國(guó)部分地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示,近年來(lái)我國(guó)高尿酸血癥及痛風(fēng)的患病率直線(xiàn)上升,這可能與我國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展、生活方式和飲食結(jié)構(gòu)改變有關(guān)。
[臨床表現(xiàn)]
痛風(fēng)患者中95%為男性,初次發(fā)作年齡一般為40歲以后,但近年來(lái)有年輕化趨勢(shì);女性患者大多出現(xiàn)在絕經(jīng)期后。按照痛風(fēng)的自然病程可分為急性期、間歇期、慢性期。
1.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎:發(fā)病前可無(wú)任何先兆。誘發(fā)因素有飽餐飲酒、過(guò)度疲勞、緊張、關(guān)節(jié)局部損傷、手術(shù)、受冷受潮等。常在夜間發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)疼痛通常是首發(fā)癥狀。凌晨關(guān)節(jié)疼痛驚醒、進(jìn)行性加重、劇痛如刀割樣或咬噬樣,疼痛于24—48小時(shí)達(dá)到高峰。體征類(lèi)似急性感染,有局部發(fā)熱、紅腫及明顯鈍痛。多于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)自行緩解。首次發(fā)作多為單關(guān)節(jié)炎,60%—70%首發(fā)于第一跖趾關(guān)節(jié),在以后病程中,90%患者反復(fù)該部受累。足弓、踝、膝關(guān)節(jié)、腕和肘關(guān)節(jié)等也是常見(jiàn)發(fā)病部位。全身表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心、心悸、寒戰(zhàn)、不適及白細(xì)胞升高,血沉增快。
2.痛風(fēng)間歇期:痛風(fēng)急性發(fā)作緩解后,一般無(wú)明顯后遺癥狀,有時(shí)僅有發(fā)作部位皮膚色素加深,呈暗紅色或紫紅色、脫屑、發(fā)癢,稱(chēng)為無(wú)癥狀間歇期。多數(shù)患者在初次發(fā)作后出現(xiàn)較長(zhǎng)的間歇期(通常1~2年),但間歇期長(zhǎng)短差異很大,隨著病情的進(jìn)展間歇期逐漸縮短,如果不進(jìn)行預(yù)防,每年會(huì)發(fā)作數(shù)次,癥狀持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng),以致不能完全緩解,且受累關(guān)節(jié)增多,少數(shù)患者可有骶髂、胸鎖或頸椎等部位受累。甚至關(guān)節(jié)周?chē)摇⒓‰臁㈦烨实忍幠蛩猁}沉積,癥狀漸趨不典型。
3.慢性關(guān)節(jié)炎期:尿酸鹽反復(fù)沉積使局部組織發(fā)生慢性異物樣反應(yīng),沉積物周?chē)粏魏思?xì)胞、上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞包繞,纖維組織增生形成結(jié)節(jié),稱(chēng)為痛風(fēng)石。痛風(fēng)石多在起病10年后出現(xiàn),是病程進(jìn)入慢性的標(biāo)志,可見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)、關(guān)節(jié)周?chē)⑵は陆M織及內(nèi)臟器官等。典型部位在耳廓,也常見(jiàn)于足趾、手指、腕、踝、肘等關(guān)節(jié)周?chē)∑鹩谄は拢庥^為芝麻大到雞蛋大的黃白色贅生物,表面菲薄,破潰后排出白色粉末狀或糊狀物,經(jīng)久不愈,但較少繼發(fā)感染。當(dāng)痛風(fēng)石發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi),可造成關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞、反應(yīng)性增生,關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化,出現(xiàn)持續(xù)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、強(qiáng)直、畸形,甚至骨折,稱(chēng)為痛風(fēng)石性慢性關(guān)節(jié)炎。
4.腎臟病變:痛風(fēng)患者腎臟病理檢查幾乎均有損害,臨床上大約1/3患者出現(xiàn)腎臟癥狀,可見(jiàn)于痛風(fēng)病程的任何時(shí)期。
⑴ 尿酸鹽腎病:尿酸鹽結(jié)晶沉積于腎組織,特別是腎髓質(zhì)和錐體部,可導(dǎo)致慢性間質(zhì)性腎炎,使腎小管變形、萎縮、纖維化、硬化,進(jìn)而累及腎小球血管床。表現(xiàn)為腎小管濃縮功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、腰痛、水腫、高血壓,晚期腎功能不全等。
⑵ 尿酸性尿路結(jié)石:尿液中尿酸濃度增加并沉積形成尿路結(jié)石,在痛風(fēng)患者中總發(fā)生率約為20%,且可能出現(xiàn)于痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎發(fā)病之前。較小者呈沙礫狀隨尿排出,可無(wú)感覺(jué)。較大者梗阻尿路,引起腎絞痛、血尿、腎盂腎炎、腎盂積水等。由于痛風(fēng)患者尿液pH值較低,尿酸鹽大多轉(zhuǎn)化為尿酸,而尿酸比尿酸鹽溶解度更低,易形成純尿酸結(jié)石,X線(xiàn)常不顯影,少部分與草酸鈣、磷酸鈣等混合可顯示結(jié)石陰影。
⑶ 急性尿酸性腎病:多見(jiàn)于繼發(fā)性高尿酸血癥,主要見(jiàn)于腫瘤放療化療后,血、尿尿酸突然明顯升高,大量尿酸結(jié)晶沉積于腎小管、集合管、腎盂、輸尿管,造成廣泛嚴(yán)重的尿路阻塞,表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿、急性腎功能衰竭,尿中可見(jiàn)大量尿酸結(jié)晶和紅血球。
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