迂回性線狀魚鱗病,屬魚鱗病中一種比較少見的特殊類型,是一種角化性疾病,可見奇形怪狀的移行性環(huán)狀和多環(huán)狀紅斑,為常染色體陰性遺傳性疾病,是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。具體臨床表現(xiàn)有:
(1)可見軀干和四肢近端泛發(fā)多環(huán)狀匍行性皮疹,外圍有增厚的、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度,一些病例尚可發(fā)生松弛性的角層下水皰,掌跖多汗。
(2)大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。這種與魚鱗病樣皮炎、毛發(fā)異常和特應(yīng)性皮炎有關(guān)的被稱為內(nèi)瑟頓綜合征。
(3)因為本病常同時并存有特應(yīng)性皮炎,所以頭面部皮膚常呈彌漫性發(fā)紅、脫屑,如同脂溢性皮炎。
(4)隨著年齡增長,皮膚和毛發(fā)可逐漸好轉(zhuǎn),到青年時有的毛發(fā)正常,皮膚發(fā)紅充血也可減輕,但仍比較干燥,脫細屑。
(5)發(fā)病時表現(xiàn)為新生兒紅皮病,并可出現(xiàn)與特應(yīng)性素質(zhì)一致的臨床與組織學(xué)特征??梢娊腔^度、角化不全和棘層增厚,顆粒層增厚,并有角化不良。這些患者通常病情嚴(yán)重,1/3患者可出現(xiàn)致命的并發(fā)癥。
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