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什么是多囊肝

發(fā)布于 2019-11-19 51097次瀏覽

多囊肝這種疾病也是比較常見的疾病，患有這種疾病也就是肝臟上長了很多很多個囊腫，多囊肝它的癥狀一般會出現(xiàn)腹痛、腹脹，或者就是腹部里右季肋區(qū)這個地方有點隱痛，多囊肝一旦要是發(fā)現(xiàn)了的話，要定期隨訪，病情嚴(yán)重了的話，也會發(fā)展到肝衰的地步，所以要引起大家的重視，一旦發(fā)現(xiàn)有多囊肝，要定期到醫(yī)院去隨診。

多囊肝大多數(shù)為先天性，系肝內(nèi)膽小管發(fā)育障礙所致。在胚胎發(fā)育時期，多余的膽管自行退化而不與遠(yuǎn)端膽管連接；若肝內(nèi)多余膽管未發(fā)生退化和吸收，并逐漸呈分節(jié)狀和囊狀擴張，則可形成多囊肝。但是很多人對這種情況不是很了解，所以出現(xiàn)疾病時也不知道什么情況。那么，什么是多囊肝？
　　多囊肝它是一類臨床上相對比較少見的肝臟類的一個疾病，嚴(yán)格意義上來說它不是一個局限于肝臟的疾病，它是一個以遺傳性的銅代謝障礙為主的遺傳病，可以有家族聚集性，也就是有一定遺傳因素。
　　多囊肝又叫肝多囊病，屬于較罕見的肝臟遺傳性疾病。本病是由于胚胎發(fā)育不良所致，在胚胎早期，肝內(nèi)的管道形成時，由于排列失常，造成無數(shù)迷管，到胚胎晚期時仍未退化，且逐漸擴張成囊，便形成多發(fā)性囊腫，偶爾可見有單個囊腫。約半數(shù)多囊肝病兒伴有多囊腎，部分病兒尚可有胰、肺、脾等囊腫……臨床上多數(shù)在中年以后發(fā)病。
　　囊腫大小不等，直徑可從數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，數(shù)目眾多，可密集于肝某一葉或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黃色。可伴有多囊腎、多囊胰或多囊脾。這類病尚容易伴有其它畸形，特別是血管瘤，本病如果在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)癥狀屬常染色體隱性遺傳性疾病，成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
　　患上多發(fā)性肝囊腫后，首先表現(xiàn)出來的是消化道癥狀。如消化不良、食欲減退、惡心、嘔吐和右上腹痛，但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊，觸之呈囊性感，無明顯壓痛。繼發(fā)感染后可出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
　　多發(fā)性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結(jié)節(jié)。如囊內(nèi)出血，合并感染或帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)時，可有急腹癥表現(xiàn)。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現(xiàn)黃疸的情況，可無陽性體征，部分患者可觸及腹部包塊。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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