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什么是多囊肝

發(fā)布于 2019-11-19 51097次瀏覽

多囊肝這種疾病也是比較常見(jiàn)的疾病，患有這種疾病也就是肝臟上長(zhǎng)了很多很多個(gè)囊腫，多囊肝它的癥狀一般會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹脹，或者就是腹部里右季肋區(qū)這個(gè)地方有點(diǎn)隱痛，多囊肝一旦要是發(fā)現(xiàn)了的話，要定期隨訪，病情嚴(yán)重了的話，也會(huì)發(fā)展到肝衰的地步，所以要引起大家的重視，一旦發(fā)現(xiàn)有多囊肝，要定期到醫(yī)院去隨診。

多囊肝大多數(shù)為先天性，系肝內(nèi)膽小管發(fā)育障礙所致。在胚胎發(fā)育時(shí)期，多余的膽管自行退化而不與遠(yuǎn)端膽管連接；若肝內(nèi)多余膽管未發(fā)生退化和吸收，并逐漸呈分節(jié)狀和囊狀擴(kuò)張，則可形成多囊肝。但是很多人對(duì)這種情況不是很了解，所以出現(xiàn)疾病時(shí)也不知道什么情況。那么，什么是多囊肝？
　　多囊肝它是一類(lèi)臨床上相對(duì)比較少見(jiàn)的肝臟類(lèi)的一個(gè)疾病，嚴(yán)格意義上來(lái)說(shuō)它不是一個(gè)局限于肝臟的疾病，它是一個(gè)以遺傳性的銅代謝障礙為主的遺傳病，可以有家族聚集性，也就是有一定遺傳因素。
　　多囊肝又叫肝多囊病，屬于較罕見(jiàn)的肝臟遺傳性疾病。本病是由于胚胎發(fā)育不良所致，在胚胎早期，肝內(nèi)的管道形成時(shí)，由于排列失常，造成無(wú)數(shù)迷管，到胚胎晚期時(shí)仍未退化，且逐漸擴(kuò)張成囊，便形成多發(fā)性囊腫，偶爾可見(jiàn)有單個(gè)囊腫。約半數(shù)多囊肝病兒伴有多囊腎，部分病兒尚可有胰、肺、脾等囊腫……臨床上多數(shù)在中年以后發(fā)病。
　　囊腫大小不等，直徑可從數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，數(shù)目眾多，可密集于肝某一葉或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黃色。可伴有多囊腎、多囊胰或多囊脾。這類(lèi)病尚容易伴有其它畸形，特別是血管瘤，本病如果在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)癥狀屬常染色體隱性遺傳性疾病，成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
　　患上多發(fā)性肝囊腫后，首先表現(xiàn)出來(lái)的是消化道癥狀。如消化不良、食欲減退、惡心、嘔吐和右上腹痛，但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊，觸之呈囊性感，無(wú)明顯壓痛。繼發(fā)感染后可出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
　　多發(fā)性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結(jié)節(jié)。如囊內(nèi)出血，合并感染或帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)時(shí)，可有急腹癥表現(xiàn)。少見(jiàn)有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現(xiàn)黃疸的情況，可無(wú)陽(yáng)性體征，部分患者可觸及腹部包塊。

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