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馬凡氏綜合癥幾歲發(fā)病

發(fā)布于 2019-11-07 67433次瀏覽

龔新宇 副主任醫(yī)師去掛號

三甲中日友好醫(yī)院心血管內(nèi)科

大多數(shù)馬凡氏綜合癥患者會在30歲左右發(fā)病。患病時會有骨骼異常、肌肉異常、晶狀體異常、心血管異常、神經(jīng)系統(tǒng)異常等表現(xiàn)，可以根據(jù)癥狀做出初步的判斷。這種疾病會危及到生命，所以需要及時治療。

馬凡氏綜合癥是一種比較罕見的遺傳性疾病，這種疾病常常會影響到眼睛、骨骼、心臟大血管等，當出現(xiàn)主動脈夾層時會危及到生命。隨著年齡的增長，基因突變會發(fā)揮效應(yīng)，就會導(dǎo)致疾病發(fā)作，那么，馬凡氏綜合癥幾歲發(fā)病呢？
　　一、馬凡氏綜合癥幾歲發(fā)病
　　馬凡氏綜合癥是因為染色體顯性遺傳導(dǎo)致的先天性疾病，所以患者出生后就有這種疾病，但是大多數(shù)患者不會在兒童期發(fā)病。一般會隨著年齡的增長，等到變異的基因起作用后才會發(fā)病，大多數(shù)患者會在30左右發(fā)病。這種疾病會危及到生命，如果治療不及時，大概有1/3的患者會在32歲以前死亡，剩下的2/3患者會在50歲之前死亡，平均壽命只有40歲，很少有活過50歲的。
　　二、馬凡氏綜合癥的臨床表現(xiàn)
　　1.骨骼異常
　　當患有這種疾病時，患者的四肢要比正常人顯得更修長一些，病情嚴重時，患者的雙手下垂，長度可以過膝，而且手指、腳趾和正常人的也不一樣，一般會像蜘蛛狀。
　　2.肌肉異常
　　當出現(xiàn)這種疾病時，患者皮下脂肪會減少，肌肉變得不發(fā)達，而且肌張力也會變低，所以胸部、腹部、手臂等部位的皮膚會出現(xiàn)皺紋，變得松弛。
　　3.晶狀體異常
　　這種疾病也會影響到眼睛，患者常常會有晶狀體脫位、半脫位的癥狀，嚴重時會導(dǎo)致高度近視、白內(nèi)障等眼部疾病出現(xiàn)。
　　4.心血管異常
　　患者常常會伴隨著先天性的心血管畸形，隨著病情的加重，主動脈進一步擴張，動脈瓣膜關(guān)閉不全的時候，就會出現(xiàn)動脈夾層、主動脈瘤等并發(fā)癥，有致命的危險。
　　5.神經(jīng)系統(tǒng)異常
　　因為這種疾病是基因影響導(dǎo)致的，所以患者的神經(jīng)系統(tǒng)也會發(fā)生一些病變，病情嚴重時會引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸內(nèi)動脈瘤等疾病，也有致命的危險。