魚鱗病是一種以皮膚干燥脫屑為特征的遺傳性皮膚病，根據(jù)臨床表現(xiàn)及遺傳基因的不同可將其分為尋常型魚鱗病、性聯(lián)隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病等。
1、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
本型的發(fā)病機(jī)制是由TGM1基因、ALOX12-R、ALOXE3等多個基因的突變引起的。主要表現(xiàn)是患者出生時全身皮膚緊張、潮紅，皮膚表面被覆一層細(xì)小的鱗屑，少部分患者面部受累，患者自感皮膚緊繃。隨年齡的增長病情逐漸減輕，至青春期時趨于好轉(zhuǎn)。
2、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
本型的發(fā)病機(jī)制是由KRT1和KRT10基因突變導(dǎo)致的角蛋白合成或講解缺陷引起的。主要表現(xiàn)為患者出生時皮膚潮紅、濕潤和表皮剝脫，受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后即出現(xiàn)大量、體積不等、薄壁松弛性水皰，易破潰而出現(xiàn)糜爛面，結(jié)痂后出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性丘疹，以皮膚皺褶處為著。新生兒期可因繼發(fā)化膿菌感染而發(fā)出臭味，病情嚴(yán)重時可出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂或敗血癥而導(dǎo)致死亡。
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