為什么會得腎構(gòu)錯瘤

腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢,可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構(gòu)瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化,后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。為什么會得腎錯構(gòu)瘤?一起來看下。
血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。
腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內(nèi)發(fā)生的錯構(gòu)性腫瘤,臨床主要表現(xiàn)為腎區(qū)疼痛,腹部腫塊及血尿等。切除后不見復發(fā)。此腫瘤為無包膜的實性腫物。瘤體可很小,亦可大至10厘米以上。偶可雙側(cè)發(fā)生或單側(cè)腎多灶發(fā)生。邊界不清,有時呈浸潤性生長而易當做惡性。常位于腎的一極,發(fā)生于上極者稍多于下極,一般位于皮質(zhì)內(nèi),亦有少數(shù)發(fā)生于髓質(zhì)者。瘤體位于腎表面者,偶見發(fā)生自發(fā)破裂,從腫瘤出血入腹腔,引起急腹癥。
血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構(gòu)瘤)顯微鏡下主要由三種成分組成:
1、發(fā)育不正常的血管,管壁厚薄不一,管徑差別很大,走向彎曲,缺乏彈力膜,無完整肌壁,常見血管壁纖維化和透明性變,伴管腔內(nèi)血栓形成。
2、脂肪組織,發(fā)育成熟,灶性分布,有時呈分葉狀。
3、平滑肌成分,一般形態(tài)規(guī)則一致。這3種成分的含量比例,每例不同,常以脂肪或平滑肌成分為主。3種成分無一定的排列規(guī)律,偶爾平滑肌成分出現(xiàn)上皮細胞樣排列,核有多形性,表現(xiàn)為核的大小不一,染色質(zhì)過多,并血管平滑肌脂肪瘤在腎內(nèi)可呈多灶性,甚至見于腎周淋巴結(jié),此時更容易誤認為是惡性腫瘤出現(xiàn)了腎內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。此瘤迄今尚未有惡性的報道。
病因尚不清楚,由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構(gòu)成,腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型:
1、不伴有結(jié)節(jié)性硬化癥者
約80%患者屬于該類型,腫瘤多單側(cè)單發(fā),瘤體不大。
2、結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯構(gòu)瘤者
約占20%,腫瘤多為雙側(cè),且多發(fā),瘤體大小不等。
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