骨髓增生異常綜合征mds是什么??？得了mds能活多久？
mds是什么病剛剛確診為骨髓增生異常綜合征(mds)的患者往往很迷茫，這類病人常有三大疑問：這是種什么病?嚴重嗎?我還能活多久?對此，我們來為大家做簡要講解。
mds是什么病
mds是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態(tài)造血，無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。
國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但實際診斷mds時，不要求一定達到這么低。多數(shù)mds病例以進行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學特征是相對惰性的，病程較長，轉(zhuǎn)白率很低。
在mds定義明確后，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態(tài)造血不顯著時;或與營養(yǎng)缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性mds及mds伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
mds能活多久
骨髓增生異常綜合征的中位生存期臨床觀察長短不一，沒有經(jīng)過任何治療的患者生存期平均為7到27個月。生存期的長短與骨髓中原始細胞數(shù)、貧血的狀況、白細胞以及血小板減少程度均有關(guān)系。
一般來說RAEB型患者生存期最短，它的平均中位生存期是7到14個月，其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。
由此可見，mds屬于難治性的血液病，對人們的身體健康危害較大，目前我們提倡治療的目標是控制疾病惡化進展的時間以及疾病相關(guān)并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量，這些都應(yīng)該是治療的重要目標。而持續(xù)性各項指標均達到完全緩解的病人將有很大的可能獲得好的預(yù)后，即最大化延長生存期。
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