特發(fā)性肺動脈高壓嚴重嗎
特發(fā)性肺動脈高壓是一種嚴重的進行性疾病，若不及時干預可能危及生命。該病主要表現(xiàn)為肺動脈壓力異常升高，病因不明，進展速度因人而異，但多數(shù)患者會出現(xiàn)活動后氣短、疲勞、胸痛甚至暈厥等癥狀，晚期可導致右心衰竭。
特發(fā)性肺動脈高壓的嚴重性體現(xiàn)在其不可逆的病理改變。肺動脈血管壁持續(xù)增厚和收縮，導致心臟右心室負荷不斷增加，長期超負荷工作會使心肌肥厚、擴張，最終引發(fā)右心功能衰竭。疾病早期癥狀可能較輕，僅表現(xiàn)為輕度活動受限，但隨著病情發(fā)展，日常活動如爬樓梯、散步都可能誘發(fā)明顯呼吸困難。部分患者還會出現(xiàn)咯血、聲音嘶啞或下肢水腫等并發(fā)癥，提示病情已進入中晚期階段。未經(jīng)規(guī)范治療的患者五年生存率顯著降低，及時確診并接受靶向藥物治療可有效延緩疾病進展。
少數(shù)早期確診的患者通過積極治療可獲得較好預后。這類患者通常在疾病初期就被發(fā)現(xiàn)，肺動脈壓力升高程度較輕，心臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生明顯改變。通過規(guī)律服用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑等靶向藥物，配合氧療和適度康復訓練，部分患者能維持較穩(wěn)定的心肺功能。妊娠、高原環(huán)境或某些藥物可能誘發(fā)病情急劇惡化，這類特殊情況需要密切監(jiān)測和緊急處理。
確診特發(fā)性肺動脈高壓后需定期復查心臟超聲和六分鐘步行試驗，嚴格避免劇烈運動和妊娠。日常需注意預防呼吸道感染，保持低鹽飲食，出現(xiàn)咯血或意識改變應立即就醫(yī)。靶向藥物治療需持續(xù)終身，不可自行增減藥量，建議每3-6個月到專科門診評估治療效果。
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