復發(fā)性多軟骨炎氣管狹窄嚴重嗎

復發(fā)性多軟骨炎氣管狹窄是否嚴重需結(jié)合病情進展判斷,若未及時干預可能危及生命。復發(fā)性多軟骨炎是一種累及全身軟骨的自身免疫性疾病,氣管狹窄是其嚴重并發(fā)癥,主要與軟骨破壞、炎癥反復發(fā)作、瘢痕增生等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、喘鳴、聲音嘶啞等癥狀。
早期氣管狹窄可能僅表現(xiàn)為輕度活動后氣短,通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物控制炎癥可延緩病情進展。常用藥物包括潑尼松片、甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等,需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。若合并感染需聯(lián)用抗生素如阿莫西林膠囊、頭孢呋辛酯片。此階段及時治療可顯著改善預后,多數(shù)患者癥狀能得到緩解。
中重度氣管狹窄會導致靜息狀態(tài)下呼吸困難,甚至出現(xiàn)窒息、呼吸衰竭等急癥。此時需緊急進行氣管支架植入術(shù)或氣管成形術(shù),術(shù)后仍需長期使用免疫抑制劑維持治療。部分患者因軟骨持續(xù)破壞需多次手術(shù)干預,生活質(zhì)量受到嚴重影響。若繼發(fā)肺部感染或呼吸肌無力,死亡率會明顯升高。
建議患者定期復查肺功能及氣管三維重建,避免劇烈運動和呼吸道感染。日常需保持環(huán)境濕潤,睡眠時抬高床頭,隨身攜帶應急藥物。出現(xiàn)呼吸頻率加快、口唇發(fā)紺等癥狀應立即就醫(yī)。嚴格戒煙并遠離粉塵刺激,飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素A以促進黏膜修復。
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