再生障礙性貧血的治愈率高嗎?

再生障礙性貧血的治愈率與疾病嚴(yán)重程度、患者年齡及治療方式密切相關(guān),部分患者可通過規(guī)范治療達(dá)到臨床治愈。影響治愈率的主要因素有疾病分型、造血干細(xì)胞移植時(shí)機(jī)、免疫抑制治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制情況、患者基礎(chǔ)健康狀況。
輕型再生障礙性貧血通過免疫抑制治療有較高緩解概率,重型患者需依賴造血干細(xì)胞移植。非重型患者五年生存率顯著高于極重型,骨髓造血功能衰竭程度直接決定治療方案選擇。
年齡小于40歲且有合適供體的重型患者,早期行異基因造血干細(xì)胞移植可獲得長期生存。移植前需評估感染風(fēng)險(xiǎn),預(yù)處理方案需根據(jù)患者肝腎功能調(diào)整。
抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是標(biāo)準(zhǔn)免疫抑制方案,約60%患者可獲得血液學(xué)反應(yīng)。治療期間需監(jiān)測血清病反應(yīng),部分患者需重復(fù)療程或切換為艾曲波帕等促血小板生成藥物。
嚴(yán)重感染和出血是主要死亡原因,需預(yù)防性使用抗生素及輸注成分血。長期輸血患者需監(jiān)測鐵過載,必要時(shí)使用去鐵胺等鐵螯合劑。
合并心腎功能不全或糖尿病等基礎(chǔ)疾病者預(yù)后較差。兒童患者對免疫治療反應(yīng)優(yōu)于成人,老年患者更易發(fā)生治療相關(guān)毒性反應(yīng)。
再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動物肝臟。避免劇烈運(yùn)動防止出血,注意口腔和會陰清潔預(yù)防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象,治療期間避免接種活疫苗。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性,家屬應(yīng)協(xié)助患者建立規(guī)律作息。
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