系統(tǒng)硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）的死亡原因主要有肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺病、心臟受累、腎危象及嚴(yán)重感染。這些并發(fā)癥與疾病進(jìn)展中血管病變、纖維化及免疫異常密切相關(guān)。

1、肺動(dòng)脈高壓：

肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)硬皮病最常見的致死原因之一，由肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生和血管痙攣導(dǎo)致?；颊弑憩F(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力，晚期可能出現(xiàn)右心衰竭。通過(guò)右心導(dǎo)管檢查可確診，治療需使用靶向藥物如波生坦、安立生坦，嚴(yán)重者需考慮肺移植。

2、間質(zhì)性肺?。?/h3>

肺部纖維化進(jìn)展會(huì)導(dǎo)致彌散功能下降和低氧血癥，約占死亡病例的30%。早期表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動(dòng)耐量下降，高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)網(wǎng)格影或蜂窩肺。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯可延緩進(jìn)展，晚期需氧療支持。

3、心臟受累：

心肌纖維化可引發(fā)心律失常、心力衰竭或心包填塞。心電圖顯示傳導(dǎo)阻滯或室性早搏，心臟MRI有助于評(píng)估纖維化范圍。β受體阻滯劑和利尿劑可緩解癥狀，但嚴(yán)重心肌病變預(yù)后較差。

4、腎危象：

急進(jìn)性高血壓和腎功能衰竭是硬皮病腎危象的特征，與腎動(dòng)脈狹窄相關(guān)。表現(xiàn)為血壓驟升、血肌酐升高，需緊急使用ACEI類藥物如卡托普利。透析治療適用于腎功能不可逆損傷者。

3、嚴(yán)重感染：

長(zhǎng)期免疫抑制治療和皮膚潰瘍?cè)黾痈腥撅L(fēng)險(xiǎn)，尤其是肺炎和敗血癥。廣譜抗生素需根據(jù)藥敏結(jié)果選擇，預(yù)防性接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低風(fēng)險(xiǎn)。

系統(tǒng)硬皮病患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能，早期識(shí)別并發(fā)癥。保持皮膚清潔避免潰瘍，均衡營(yíng)養(yǎng)支持免疫功能，低鹽飲食有助于控制血壓。適度關(guān)節(jié)活動(dòng)可維持肢體功能，但需避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量至關(guān)重要，建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。