先天性肺動靜脈瘺臨床癥狀有哪些
先天性肺動靜脈瘺的臨床癥狀主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、咯血及神經(jīng)系統(tǒng)異常。癥狀嚴重程度與瘺管大小、數(shù)量及分流血量密切相關。
1、呼吸困難：
活動后氣促是最常見早期表現(xiàn)，由于肺動脈血液未經(jīng)肺泡氧合直接匯入肺靜脈，導致血氧飽和度降低。患者初期僅在劇烈運動時出現(xiàn)癥狀，隨著病情進展可發(fā)展為靜息狀態(tài)呼吸困難。
2、發(fā)紺：
皮膚黏膜青紫是特征性表現(xiàn)，多見于口唇、甲床等末梢部位。由于右向左分流使動脈血氧分壓下降，當血氧飽和度低于85%時出現(xiàn)肉眼可見的發(fā)紺，常伴有代償性紅細胞增多。
3、杵狀指：
長期慢性缺氧導致指端軟組織增生，表現(xiàn)為手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀。該體征多出現(xiàn)在病程超過6個月的患者中，兒童患者可能出現(xiàn)指甲彎曲度增大等早期改變。
4、咯血：
約30%患者會發(fā)生不同程度的咯血，主要因瘺管血管壁薄弱破裂所致。少量咯血表現(xiàn)為痰中帶血絲，大量咯血可能引起窒息，需警惕血管畸形破裂導致的致死性大咯血。
5、神經(jīng)系統(tǒng)異常：
反常栓塞引起的腦缺血表現(xiàn)包括頭痛、眩暈甚至偏癱，源于靜脈系統(tǒng)血栓通過右向左分流進入體循環(huán)。部分患者可能出現(xiàn)腦膿腫等嚴重并發(fā)癥，多見于合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥者。
確診患者應避免劇烈運動和高壓環(huán)境，建議進行低強度有氧訓練如散步、太極拳，飲食需增加富含鐵元素的食物如動物肝臟、菠菜以改善貧血。日常監(jiān)測血氧飽和度變化，出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就診。合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥者需定期篩查消化道及腦部血管畸形。
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