大皰性表皮松解癥的癥狀有哪些
關(guān)鍵詞：
癥狀
大皰性表皮松解癥主要表現(xiàn)為皮膚黏膜輕微摩擦后出現(xiàn)水皰或血皰，典型癥狀包括機(jī)械性水皰、指甲萎縮、瘢痕形成、黏膜受累及生長發(fā)育遲緩。
1、機(jī)械性水皰：
皮膚受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)緊張性水皰，皰壁薄且易破潰，好發(fā)于四肢伸側(cè)及關(guān)節(jié)部位。水皰破潰后形成糜爛面，可能繼發(fā)感染。
2、指甲萎縮：
甲床反復(fù)受損導(dǎo)致指甲變形、萎縮或脫落，嚴(yán)重者出現(xiàn)永久性甲缺失。指甲病變多見于手足末端，常伴有甲周組織纖維化。
3、瘢痕形成：
反復(fù)水皰破潰后創(chuàng)面愈合過程中產(chǎn)生萎縮性或增生性瘢痕，關(guān)節(jié)部位瘢痕攣縮可導(dǎo)致活動(dòng)受限。瘢痕部位可能出現(xiàn)粟丘疹或皮膚鈣化。
4、黏膜受累：
口腔、食管等黏膜部位易出現(xiàn)糜爛和潰瘍，進(jìn)食時(shí)疼痛明顯。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)食管狹窄、聲帶粘連等并發(fā)癥。
5、生長發(fā)育遲緩：
長期蛋白質(zhì)丟失和進(jìn)食困難可導(dǎo)致兒童患者體重增長緩慢、身高發(fā)育滯后。部分患者伴有貧血、低蛋白血癥等全身癥狀。
患者需穿著柔軟衣物減少摩擦，保持皮膚清潔預(yù)防感染。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高熱量易消化的食物，避免過熱或刺激性食物加重黏膜損傷。定期進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練防止攣縮，口腔護(hù)理可使用軟毛牙刷和生理鹽水漱口。建議在專業(yè)皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)性化護(hù)理方案。
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