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什么是脫髓鞘腦病及治療方案

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)顆葡萄
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關(guān)鍵詞： 腦病

脫髓鞘腦病是一組以神經(jīng)髓鞘破壞為主要特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，治療方案包括免疫調(diào)節(jié)治療、對(duì)癥支持治療、康復(fù)訓(xùn)練、并發(fā)癥管理和生活方式調(diào)整。

1、免疫調(diào)節(jié)：

糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍可抑制炎癥反應(yīng)，促進(jìn)髓鞘修復(fù)。靜脈注射免疫球蛋白通過(guò)中和自身抗體調(diào)節(jié)免疫功能。對(duì)于復(fù)發(fā)型患者，免疫抑制劑如硫唑嘌呤可減少發(fā)作頻率。

2、對(duì)癥支持：

針對(duì)肢體無(wú)力可使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如甲鈷胺。疼痛癥狀可選用加巴噴丁等神經(jīng)病理性疼痛藥物。排尿障礙患者需進(jìn)行間歇導(dǎo)尿或使用膽堿能藥物。

3、康復(fù)訓(xùn)練：

早期介入運(yùn)動(dòng)療法可預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮，包括被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練和肌力維持訓(xùn)練。平衡功能受損者需進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練。言語(yǔ)治療師可改善構(gòu)音障礙和吞咽困難。

4、并發(fā)癥管理：

長(zhǎng)期臥床患者需預(yù)防壓瘡，每2小時(shí)翻身一次并使用氣墊床。肺部感染高危人群應(yīng)定期拍背排痰。深靜脈血栓預(yù)防包括彈力襪穿戴和低分子肝素應(yīng)用。

5、生活調(diào)整：

保持規(guī)律作息避免過(guò)度疲勞，室溫維持在22-26℃減少溫度敏感癥狀。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入，限制高脂高糖食物。情緒管理可通過(guò)心理咨詢和正念訓(xùn)練實(shí)現(xiàn)。

患者應(yīng)建立包含神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)師和營(yíng)養(yǎng)師的多學(xué)科隨訪體系。急性期后每周進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如水中步行或固定自行車訓(xùn)練，每次30分鐘。飲食推薦地中海飲食模式，增加深海魚(yú)類和堅(jiān)果攝入。認(rèn)知訓(xùn)練可采用記憶卡片游戲和數(shù)字連線練習(xí)。家庭環(huán)境需移除地毯等絆倒風(fēng)險(xiǎn)物品，浴室加裝防滑墊和扶手。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能和維生素B12水平，每年進(jìn)行腦脊髓MRI復(fù)查評(píng)估病灶變化。

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    什么是脫髓鞘腦病
    回答：脫髓鞘腦病是神經(jīng)表面的髓鞘受到破壞以后，引起的神經(jīng)功能缺損的癥狀。最常見(jiàn)的脫髓鞘疾病主要有多發(fā)性硬化、急性慢性炎癥性脫髓鞘病變、同心圓性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、髓鞘中央水解征都是脫髓鞘的范疇。 針對(duì)脫髓鞘疾病，要進(jìn)一步查找誘發(fā)的因素，比較常見(jiàn)的誘發(fā)因素是一氧化碳中毒、毒物感染以及酒精中毒等誘發(fā)的。如果出現(xiàn)脫髓鞘的疾病，要積極的針對(duì)性的治療。如果是脫髓鞘腦病，可以給予營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞改善，循環(huán)康復(fù)鍛煉，功能治療，可以改善腦功能的狀態(tài)。
    酒精性腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
    回答：酒精性腦病是我們近年來(lái)很常見(jiàn)的一種腦病，它的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)血清或呼出氣中的乙醇濃度進(jìn)行測(cè)定：一個(gè)是彌漫性的腦萎縮，小腦以大腦皮質(zhì)為主，胼胝體密度降低，壓部及膝部明顯；第二可以合并幕上腦白質(zhì)，彌漫性密度降低；第三增掃描一般沒(méi)有強(qiáng)化，酒精性腦病在診斷上要依靠腦CT或者M(jìn)RA，這樣一種影像醫(yī)學(xué)的診斷方法進(jìn)行診斷；同時(shí)酒精性腦病的病人，還有神經(jīng)和精神方面的一些表現(xiàn)，比如說(shuō)一些酒精性腦病的病人有狂躁、心慌、心率加快、抽搐等等這樣一些癥狀，酒精性腦病的臨床表現(xiàn)各種各樣，在這個(gè)診斷上也是比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。
    老年人肺性腦病應(yīng)該做哪些檢查？
    回答：血?dú)夥治觯簆aO2&60mmHg，伴二氧化碳分壓>50mmHg，pH改變不如paCO2改變明顯。實(shí)際的pH取決于碳酸氫根與paO2的比例。當(dāng)paCO2升高，但pH≥7.35時(shí)，稱為代償性呼吸性酸中毒，如pH&7.35時(shí)則稱為失代償性呼吸性酸中毒。另一種臨床常見(jiàn)的情況是患者在吸氧狀態(tài)下作動(dòng)脈血?dú)夥治?，paCO2升高，但paO2>60mmHg，這是Ⅱ型呼衰吸氧后的表現(xiàn)。 胸片提示肺部感染或肺占位病變。
    肝性腦病是傳染性疾病嗎
    回答：肝性腦病的本身不會(huì)傳染，也就是說(shuō)肝性腦病的本身發(fā)病的原因會(huì)傳染，但在臨床當(dāng)中肝性腦病原因并不是全部傳染，我們很顯而易見(jiàn)的就是乙肝和丙肝會(huì)傳染。而患者的身體自發(fā)出現(xiàn)的酒精性肝硬化、藥物引起的肝性腦病等等是不會(huì)傳染，這是完全不需要擔(dān)心的問(wèn)題，在臨床當(dāng)中乙肝、丙肝的患者會(huì)傳染是通過(guò)人體的體液傳染的，包括了血液、乳汁、精液、陰道分泌物、汗液等等，但是呢我們也不要太過(guò)擔(dān)心了，傳染的問(wèn)題一般是不會(huì)因?yàn)槌燥?、握手、擁抱、呼吸、喘息傳染?/div>
    膽紅素腦病的癥狀
    回答：膽紅素腦病的癥狀可以分為以下4期： 第一期是警告期，主要表現(xiàn)為反應(yīng)稍微低下、嗜睡及輕度的肌張力減低、吸吮力弱等； 第二期是痙攣期，主要表現(xiàn)為易激惹、哭聲較高調(diào)、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、呼吸困難、肌張力增高、角弓反張、可伴有抽搐或發(fā)熱，重度者可出現(xiàn)深度昏迷，甚至出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭； 第三期是恢復(fù)期，通常患兒在1周后出現(xiàn)肌張力增高消失，轉(zhuǎn)為肌張力減低，吸吮力和對(duì)外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。 第四期是后遺癥期，一般出現(xiàn)于出生后2個(gè)月或更晚的時(shí)間，典型表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)力異常、牙釉質(zhì)發(fā)育異常等。
    二型呼吸衰竭和肺性腦病的關(guān)系
    回答：二型呼吸衰竭可能會(huì)導(dǎo)致肺性腦病，患者需要及時(shí)進(jìn)行治療。 二型呼吸衰竭常見(jiàn)于慢性阻塞性肺疾病，患者一般表現(xiàn)為胸悶氣喘、呼吸困難等癥狀，同時(shí)二型呼吸衰竭患者還會(huì)出現(xiàn)二氧化碳潴留，繼而可以影響腦細(xì)胞代謝，降低腦細(xì)胞興奮性，導(dǎo)致患者出現(xiàn)肺性腦病，因此患者需要及時(shí)進(jìn)行治療，可以通過(guò)有創(chuàng)、無(wú)創(chuàng)等機(jī)械通氣治療緩解二氧化碳潴留癥狀，同時(shí)還需要進(jìn)行低流量吸氧治療。 患者出現(xiàn)肺性腦病后，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用溴己新片、氨茶堿片、尼可剎米注射液等藥物進(jìn)行治療，避免病情加重。
    肝性腦病有什么藥物可以治療嗎
    回答：肝性腦病的患者在我們臨床當(dāng)中，會(huì)引用幾類藥物去治療，首先第一類就是脫氨的藥物，比如說(shuō)我們最常用的就是門冬氨酸、鳥(niǎo)氨酸，還有像谷氨酸鈉、谷氨酸鉀、精氨酸這類藥物，主要是以脫氨為主。第二類藥物就是口服的藥物，這些藥物通過(guò)腸道的酸話，達(dá)到減少血氨的這種治療。第三就是一些保肝的藥物，比如說(shuō)甘草酸苷或者環(huán)型谷胱甘肽，通過(guò)促進(jìn)肝臟的合成代謝減少肝臟的炎癥，也可以有效的促進(jìn)血氨的代謝。還有一種就是我們應(yīng)用的中醫(yī)中藥，中醫(yī)中藥主要是通過(guò)口服的清肝利膽，促進(jìn)濕熱的代謝，還有就是通過(guò)中藥的灌腸、清熱、利濕、通腑可以達(dá)到治療血氨肝性腦病的效果。
    如何診斷肝性腦病
    回答：1、血氨增高>59μmol/L。 2、腦電圖有明顯異常改變。 3、晚期肝癌患者，出現(xiàn)一系列精神、神經(jīng)異常征象，如意識(shí)改變、睡眠到錯(cuò)、撲翼樣震顫、昏迷等。 4、可由上消化道出血、肝癌破裂出血、繼發(fā)感染、過(guò)量放腹水、大劑量利尿劑的使用，手術(shù)創(chuàng)傷、應(yīng)用損害肝臟藥物及高蛋白飲食等原因誘發(fā)。 5、合并肝硬化失代償患者有明顯誘因而出現(xiàn)上述癥狀。 6、有引起肝性腦病的基礎(chǔ)疾病，如嚴(yán)重肝病或廣泛門體分流的病史。如肝硬化、肝癌、門體靜脈分流術(shù)后等。 7、曾發(fā)生過(guò)肝性腦病對(duì)診斷有重要的幫助。
    肺性腦病是什么?
    回答：肺性腦病又稱肺心腦綜合征，是慢性支氣管炎并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病及肺功能衰竭引起的腦組織損害及腦循環(huán)障礙。
    臨床治療肝性腦病的方法有哪些
    回答：臨床治療肝性腦病的方法主要是降血氨、谷氨酸鈉、谷氨酸堿、瑞甘、精氨酸都是經(jīng)常降血氨的措施，同時(shí)針對(duì)于誘因?qū)ΠY治療。比如消化道出血，要進(jìn)行止血，有時(shí)候需要灌腸，保持腸道的酸化，使血氨排出的增加。及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)處理，很多病人還有繼續(xù)生存的可能。
    脫髓鞘性白質(zhì)腦病是一種什么病啊？
    回答：脫髓鞘性白質(zhì)腦病是大腦功能退化，腦細(xì)胞神經(jīng)退化引起，屬于生理現(xiàn)象，多見(jiàn)于老年人，尤其是超過(guò)60歲以上的老年人做頭顱CT檢查時(shí)，有很多人會(huì)發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)脫髓鞘改變，如果是輕度的腦白質(zhì)脫髓鞘是不嚴(yán)重的，也沒(méi)有什么癥狀可以觀察治療，如果病情進(jìn)展出現(xiàn)神經(jīng)功能受損，建議使用腦細(xì)胞保護(hù)劑，比如尼莫地平、腦復(fù)康等藥物治療延緩病情的進(jìn)展，平時(shí)注意低鹽低脂飲食，預(yù)防高血壓、糖尿病、高脂血癥等慢性疾病。
    怎樣確診是膽紅素腦病
    回答：膽紅素腦病一般發(fā)生在新生兒，主要是新生兒溶血之后，導(dǎo)致大量的間接膽紅素，游離的膽紅素可以透過(guò)血腦屏障進(jìn)入到腦實(shí)質(zhì)，與腦實(shí)質(zhì)廣泛接觸、沉積，抑制腦組織對(duì)氧的利用，導(dǎo)致腦損傷。后期容易出現(xiàn)手足徐動(dòng)、眼球的運(yùn)動(dòng)障礙。臨床癥狀表現(xiàn)為嗜睡，以及小孩子吸引反射、肌張力減退，或者肌張力增高的情況。
    肺性腦病會(huì)猝死嗎
    回答：肺性腦病的病死率是比較高。但是什么時(shí)候死亡要根據(jù)病情決定，一般不會(huì)突然間猝死。肺性腦病是指由肺部疾病引發(fā)的腦組織，及循環(huán)受損，是慢性阻塞性肺疾病，以及肺源性心臟病的晚期，常見(jiàn)的一種并發(fā)癥。主要表現(xiàn)是由低氧血癥及高碳酸血癥等，導(dǎo)致的神經(jīng)精神癥狀。主要死因就是呼吸及循環(huán)等多臟器官功能衰竭，一般后期會(huì)昏迷、意識(shí)障礙、呼吸衰竭，在昏迷及意識(shí)障礙的情況下死亡。
    肺性腦病會(huì)不會(huì)窒息
    回答：肺性腦病可以導(dǎo)致窒息。肺性腦病晚期有可能會(huì)導(dǎo)致多臟器功能衰竭，所以呼吸功能以及腦功能也會(huì)衰竭，繼而會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、昏迷、意識(shí)障礙等等癥狀。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難的時(shí)候，就需要給予一定治療措施保證呼吸順暢，如果沒(méi)有及時(shí)給予像氣管插管手術(shù)以及氣管切開(kāi)手術(shù)等治療措施，就有可能會(huì)造成患者窒息以致死亡。所以，肺性腦病晚期機(jī)械通氣很重要。
    肝性腦病最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)是什么
    回答：肝性腦病最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)是性格改變，患者性格可能會(huì)變得抑郁、暴躁、煩躁等。隨著病情發(fā)展，睡眠患者的睡眠也會(huì)發(fā)生改變，是會(huì)出現(xiàn)睡眠顛倒的情況。肝性腦病主要是和肝部疾病有關(guān)，如酒精性肝炎、藥物性肝炎、肝臟占位性疾病等，所以檢查出上述病癥時(shí)，需要盡快的到醫(yī)院找專業(yè)的醫(yī)生，通過(guò)服用藥物進(jìn)行治療，及時(shí)的接受治療，能有效地預(yù)防肝性腦病。
    肝硬化肝腦病的癥狀
    回答：肝硬化出現(xiàn)肝性腦病，是疾病晚期的臨床表現(xiàn)，在疾病晚期除了有上述臨床表現(xiàn)以外，還可能會(huì)出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張出血，或者是膽石癥，以及自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、肝腎綜合征、肝肺綜合征等疾病、肝性腦病是因?yàn)楦闻K疾病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)。該疾病主要的治療，是治療原發(fā)疾病，也就是積極治療肝硬化，并且糾正電解質(zhì)，以及酸堿平衡紊亂控制感染。輕微患者可能會(huì)出現(xiàn)智力減退，嚴(yán)重的患者可能會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙昏迷以及行為失常。
    肺腦病是什么癥狀
    回答：肺性腦病，又稱肺心腦綜合征，是由慢性支氣管炎伴肺氣腫、肺心病和肺功能衰竭引來(lái)的嚴(yán)重疾病，致使腦組織損傷和循環(huán)往復(fù)障礙。臨床診斷上可遇見(jiàn)呼吸困難、頭痛、頭暈、記憶力減退、厭食、厭食、撲翼顫動(dòng)、肌陣攣、視盤水腫等表現(xiàn)出。有些病人還可能會(huì)有激動(dòng)、不安和錯(cuò)覺(jué)等精神狀態(tài)。這種疾病非常嚴(yán)重。如果不及時(shí)救治，將進(jìn)一步致使酸堿平衡紊亂和彌漫性血管內(nèi)凝血等嚴(yán)重疾病。
    缺血缺氧性腦病的癥狀
    回答：腦缺氧所表現(xiàn)的癥狀主要是腦神經(jīng)代謝下降的癥狀，在早期以困倦感、無(wú)力感為主，在中期則以代償性的狂躁、興奮為主，在晚期往往是以淡漠和意識(shí)障礙為主。原發(fā)病的癥狀則根據(jù)病因不同有不同的表現(xiàn)，如果是由于心肺功能不全所導(dǎo)致的癥狀，則可以表現(xiàn)為胸悶喘憋、面色發(fā)紺等全身性癥狀。也有的患者是在手術(shù)過(guò)程當(dāng)中，由于麻醉等原因造成血壓低，而出現(xiàn)缺血缺氧性腦病，患者往往還伴有認(rèn)知功能的下降，這樣的患者一般預(yù)后差。
    老年癡呆和肺性腦病一樣嗎
    回答：老年性的癡呆和肺性腦病是不一樣的，這是兩種不同的疾病。老年癡呆一般是由于患者年齡過(guò)大，腦血管動(dòng)脈硬化導(dǎo)致的腦萎縮、腦供血不足，引起的大腦功能障礙，它包括記憶力減退、思維邏輯混亂、理解、判斷能力出現(xiàn)了問(wèn)題，而且有些患者還會(huì)伴隨著行為的異常。而肺性腦病是由于慢性的肺部疾病導(dǎo)致的廢氣腫、呼吸功能衰竭，由于大腦嚴(yán)重的缺氧而引起的一種腦部疾病，盡管它的癥狀也比較多，但是主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)，甚至意識(shí)障礙、昏迷等方面的表現(xiàn)。所以，老年癡呆和肺性腦病是完全不同的兩種疾病，它們的發(fā)病原因和治療方案也不一樣。
    肝性腦病為什么禁用肥皂水灌腸
    回答：肝性腦病的患者是一律動(dòng)用肥皂水灌腸的，因?yàn)楦涡阅X病已經(jīng)是屬于肝衰竭的，嚴(yán)重的并發(fā)癥情況的。由于患者人體當(dāng)中有大量的酸中毒，所以在實(shí)施灌腸擦洗的過(guò)程當(dāng)中會(huì)嚴(yán)重患者的并發(fā)癥狀，會(huì)加快大腦的傷損，所以在醫(yī)學(xué)上肝性腦病的患者說(shuō)千萬(wàn)千萬(wàn)不能實(shí)施肥皂水灌腸的。需要聲明注意要多喝水，吃清淡飲食，多吃蔬菜水果，忌辛辣等刺激性食物。
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