慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)去加速期
關(guān)鍵詞：
白血病
慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)入加速期通常表現(xiàn)為外周血或骨髓中原始細(xì)胞比例增高、脾臟迅速增大等癥狀，可能由基因突變、治療耐藥性、疾病自然進(jìn)展等原因引起，可通過(guò)靶向治療、化療、免疫治療等方式干預(yù)。
1、基因突變：
BCR-ABL1激酶區(qū)突變是加速期常見(jiàn)誘因，如T315I突變會(huì)導(dǎo)致靶向藥物失效。此類患者需進(jìn)行基因檢測(cè)，可嘗試第三代酪氨酸激酶抑制劑或聯(lián)合治療方案。
2、治療耐藥性：
長(zhǎng)期使用酪氨酸激酶抑制劑可能產(chǎn)生繼發(fā)性耐藥，表現(xiàn)為血小板持續(xù)降低或嗜堿性粒細(xì)胞增多。此時(shí)需調(diào)整用藥方案，結(jié)合藥物濃度監(jiān)測(cè)結(jié)果選擇二線靶向藥物。
3、疾病自然進(jìn)展：
未規(guī)范治療的患者5-7年內(nèi)約25%會(huì)進(jìn)入加速期，伴隨骨髓纖維化程度加重。這類病例需評(píng)估是否具備造血干細(xì)胞移植條件，同時(shí)控制白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常增高。
4、原始細(xì)胞增多：
骨髓或外周血原始細(xì)胞比例達(dá)10%-19%是加速期核心診斷標(biāo)準(zhǔn)，常出現(xiàn)貧血加重和反復(fù)感染。需進(jìn)行骨髓活檢確認(rèn)病理變化，必要時(shí)采用去甲基化藥物控制病情。
5、脾臟急劇增大：
脾臟體積短期內(nèi)增大超過(guò)50%或出現(xiàn)脾梗死癥狀，提示疾病進(jìn)展。除調(diào)整系統(tǒng)治療方案外，可考慮局部放療緩解壓迫癥狀，嚴(yán)重時(shí)行脾切除術(shù)。
加速期患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入量不低于1.2克/公斤體重，優(yōu)先選擇魚(yú)類、禽類等易消化來(lái)源。每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，單次不超過(guò)30分鐘。監(jiān)測(cè)晨起體溫和體重變化，出現(xiàn)不明原因發(fā)熱或體重驟降需立即復(fù)查血常規(guī)。保持居住環(huán)境清潔，避免生冷食物，所有餐具定期高溫消毒。心理疏導(dǎo)方面建議參加病友互助小組，必要時(shí)尋求專業(yè)心理咨詢干預(yù)。
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