骨髓增生異常綜合征的怎么治療最好

骨髓增生異常綜合征可通過支持治療、免疫調(diào)節(jié)治療、去甲基化治療、化療、造血干細胞移植等方式治療。骨髓增生異常綜合征通常由基因突變、造血微環(huán)境異常、免疫失調(diào)、化學物質(zhì)暴露、放射線損傷等原因引起。
針對貧血可輸注紅細胞懸液,血小板減少時輸注血小板,感染時使用抗生素控制。補充造血原料如葉酸、維生素B12改善造血功能,嚴重粒細胞缺乏可應用粒細胞集落刺激因子提升白細胞數(shù)量。
沙利度胺及其衍生物來那度胺可調(diào)節(jié)免疫微環(huán)境,抑制異常克隆增殖。這類藥物對5q-綜合征亞型效果顯著,能減少輸血依賴,可能引起嗜睡、便秘等不良反應。
地西他濱和阿扎胞苷通過逆轉(zhuǎn)DNA異常甲基化恢復抑癌基因功能。需皮下或靜脈給藥,常見骨髓抑制等副作用,適用于中高?;颊?,可延緩向白血病轉(zhuǎn)化。
小劑量阿糖胞苷適用于原始細胞增多的進展期患者,可降低白血病轉(zhuǎn)化風險。聯(lián)合方案如CAG方案含阿克拉霉素等藥物,需密切監(jiān)測骨髓抑制及感染情況。
異基因造血干細胞移植是唯一根治手段,適用于年輕高危患者。移植前需進行HLA配型,預處理方案含放化療,可能發(fā)生移植物抗宿主病等并發(fā)癥。
患者需保持均衡飲食,適量補充富含鐵、葉酸、維生素B12的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動防止出血,注意口腔及肛周清潔預防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象,治療期間避免接種活疫苗。保持樂觀心態(tài),家屬需給予心理支持,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向時及時就醫(yī)。
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