系統(tǒng)性硬化性苔蘚癥狀有哪些

系統(tǒng)性硬化性苔蘚主要表現(xiàn)為皮膚硬化、色素異常、黏膜病變、關(guān)節(jié)癥狀及內(nèi)臟受累。癥狀發(fā)展通常經(jīng)歷早期炎癥期、纖維化期和終末期萎縮。
早期表現(xiàn)為局部皮膚腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展為硬化緊繃,常見于手指、面部及軀干。皮膚彈性喪失可導致活動受限,嚴重時出現(xiàn)“面具臉”特征。病理特征為膠原纖維增生及小血管病變。
約60%患者出現(xiàn)色素沉著或脫失,呈“椒鹽樣”改變。色素沉著多見于摩擦部位,脫失區(qū)常伴毛細血管擴張。這種改變與黑素細胞功能紊亂及局部微循環(huán)障礙相關(guān)。
口腔黏膜可見白斑、糜爛,外陰部出現(xiàn)萎縮性白斑伴瘙癢疼痛。女性患者可能發(fā)生陰道狹窄,男性包皮硬化可導致包莖。黏膜病變與表皮萎縮及淋巴細胞浸潤有關(guān)。
關(guān)節(jié)周圍皮膚硬化可致關(guān)節(jié)攣縮,表現(xiàn)為晨僵、活動受限。部分患者伴發(fā)關(guān)節(jié)炎,出現(xiàn)指間關(guān)節(jié)腫脹疼痛。此類癥狀易與類風濕關(guān)節(jié)炎混淆,需結(jié)合皮膚表現(xiàn)鑒別。
晚期可能累及肺、食管、心臟等器官,表現(xiàn)為吞咽困難、肺纖維化或肺動脈高壓。內(nèi)臟病變提示預后不良,需通過肺功能、超聲心動圖等檢查評估。
患者日常需避免皮膚機械性刺激,使用溫和保濕劑護理皮損部位。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當補充維生素E等抗氧化營養(yǎng)素。規(guī)律進行關(guān)節(jié)活動度訓練,延緩功能退化。出現(xiàn)呼吸困難、吞咽障礙等內(nèi)臟癥狀時需立即就醫(yī)。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲等指標有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。
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