濃縮膽汁綜合征主要臨床表現(xiàn)

濃縮膽汁綜合征主要表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染、尿液顏色加深、糞便顏色變淺、皮膚瘙癢及脂肪瀉等癥狀。
由于膽汁淤積導致膽紅素代謝障礙,血液中結合膽紅素升高,沉積在皮膚和鞏膜形成黃疸。黃疸程度與膽汁淤積嚴重性相關,輕者僅鞏膜輕度黃染,重者可出現(xiàn)全身皮膚橙黃色改變。
結合膽紅素經(jīng)腎臟排泄使尿液呈濃茶色或醬油色,尿膽原檢測呈強陽性。尿液顏色變化常早于皮膚黃染出現(xiàn),是早期診斷的重要線索。
膽汁排泄受阻導致糞膽原減少,使糞便呈陶土樣灰白色。嚴重者可出現(xiàn)脂肪瀉,糞便含有未消化的脂肪滴,伴有惡臭。
膽汁酸鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢引發(fā)劇烈瘙癢,夜間加重,好發(fā)于手掌和足底。瘙癢程度與黃疸水平不一定成正比,可能是患者最痛苦的癥狀。
膽汁缺乏導致脂肪乳化障礙,出現(xiàn)脂肪吸收不良。表現(xiàn)為糞便漂浮、油滴附著,伴有脂溶性維生素缺乏癥狀如夜盲癥、出血傾向等。
患者需保持低脂飲食,每日脂肪攝入控制在40克以下,避免油炸食品。適量補充中鏈甘油三酯及脂溶性維生素。注意皮膚護理,使用溫和清潔劑,避免搔抓。定期監(jiān)測肝功能指標,出現(xiàn)持續(xù)黃疸或瘙癢加重應及時就醫(yī)。適度運動有助于改善膽汁循環(huán),但需避免劇烈運動誘發(fā)肝區(qū)不適。
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