急性播散性腦脊髓炎是怎么引起的
關(guān)鍵詞：#脊髓炎
急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病，主要因病毒感染或疫苗接種后免疫系統(tǒng)異常激活攻擊自身神經(jīng)組織所致。遺傳易感性、環(huán)境誘因、自身免疫反應(yīng)是三大核心發(fā)病機(jī)制。
1. 遺傳因素
部分患者攜帶HLA-DRB101等特定基因型，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)對髓鞘蛋白識別異常。家族中有多發(fā)性硬化或其他自身免疫疾病史者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加2-3倍。
2. 環(huán)境誘因
約70%病例發(fā)病前1-4周有明確誘因：麻疹、水痘等病毒感染最常見；狂犬病、流感疫苗接種也可能觸發(fā)；近期鏈球菌感染、支原體肺炎等細(xì)菌感染同樣可能誘發(fā)免疫交叉反應(yīng)。
3. 自身免疫異常
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤將髓鞘堿性蛋白（MBP）識別為異物，T細(xì)胞和抗體穿過血腦屏障攻擊脊髓和腦白質(zhì)。兒童患者多見與免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善相關(guān)，成人患者常合并甲狀腺抗體等自身抗體陽性。
4. 病理進(jìn)程
初期血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤，繼而導(dǎo)致髓鞘脫失形成多發(fā)性斑塊。重癥可累及大腦半球、腦干乃至視神經(jīng)，出現(xiàn)癲癇發(fā)作、意識障礙等表現(xiàn)。與多發(fā)性硬化不同，ADEM通常為單相病程。
治療方案需根據(jù)病情分級實(shí)施：
免疫調(diào)節(jié)：甲強(qiáng)龍沖擊治療（500-1000mg/日×3-5天）；靜脈丙種球蛋白（0.4g/kg/日×5天）；血漿置換適用于激素?zé)o效者。
對癥處理：甘露醇降顱壓；卡馬西平控制癲癇；巴氯芬改善肌張力增高。
康復(fù)治療：發(fā)病2周后開始運(yùn)動療法預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮；經(jīng)顱磁刺激促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)；高壓氧改善白質(zhì)損傷。
急性播散性腦脊髓炎早期診斷和治療至關(guān)重要，發(fā)病后72小時(shí)內(nèi)啟動免疫治療可顯著改善預(yù)后。患者需定期復(fù)查MRI監(jiān)測病灶變化，康復(fù)期注意預(yù)防呼吸道感染等誘發(fā)因素。疫苗接種建議在神經(jīng)專科醫(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化評估。
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