白塞病的癥狀和體征

博禾醫(yī)生
白塞氏病,又稱貝赫切特(Behcet)綜合征、口-眼-生殖器三聯(lián)征。
白塞病,土耳其眼科醫(yī)生Behcet先報(1937年)。口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎是該病的三大臨床特征。慢性、復(fù)發(fā)性疾病,累及多個系統(tǒng)是該病的特點。除了少數(shù)因內(nèi)臟損傷而死亡外,大部分患者預(yù)后良好,部分患者視力障礙。白塞病除杭州市中醫(yī)院眼科李小燕
(1)口腔潰瘍(伴98.6%,伴55.2%初期癥狀。)
(2)陰部潰瘍(小陰唇和大陰唇陰道口周圍、子宮頸)。)、
(3)多種眼征(角膜炎、前房膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結(jié)膜炎等,眼損常導(dǎo)致視力減退或失明。)此外,還伴有皮膚病變、胃腸病變、血管病變、肺病變、關(guān)節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。
主要表現(xiàn)為
(1)皮膚體征最多見結(jié)節(jié)性紅斑,多形性紅斑和痤瘡樣皮疹,針刺皮膚有過敏反應(yīng)——小丘疹或膿皰。如膿皰瘡、毛囊炎、疥瘡、蜂窩組織炎、潰瘍等。
(2)心血管系統(tǒng)的體征主要是過敏性小血管炎,閉塞性靜脈炎、動脈內(nèi)膜炎、主動脈炎和主動脈瓣關(guān)閉不全、末梢動脈瘤等。病變可累及靜脈,小至視網(wǎng)膜血管,大至上下腔靜脈均同時受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎,可引起肺梗死,可反復(fù)咯血;多發(fā)性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約占8%~10%,病情重,危害性最大。最常見的陣發(fā)性頭痛反復(fù)發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎和微血管周圍炎可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀比其他癥狀晚,頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調(diào)、反復(fù)發(fā)作的截癱和全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)為腦干、腦膜、腦炎癥候群和器質(zhì)性精神障礙候群。
(4)胃腸病變約50%~64%的發(fā)生率,從口腔到肛門整個消化道和粘膜潰瘍,穿孔和增殖性變化,肝靜脈閉塞引起B(yǎng)udd-chiari綜合征,容易誤診,增加危害性。
(5)高熱輸血癥狀的表現(xiàn)多為不規(guī)則低熱,但有些病例緩和性高熱伴白細胞增多,類似輸血癥。
(6)關(guān)節(jié)和肌肉癥狀的四肢大小關(guān)節(jié)和腰骶等受到影響,游走性疼痛,無畸形和骨質(zhì)破壞。膝、踝、腕關(guān)節(jié)最受累,有一定程度的功能障礙,可以恢復(fù)正常。
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