特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥貧血是怎么回事？
特發(fā)性含有鐵血黃素沉著癥(idiopathic。haemosiderosis、IPH)是病因不明、肺間歇出血的罕見疾病。國際報告超過200例，國內(nèi)報告超過120例(1994年)。肺泡內(nèi)紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)，反復(fù)出血可繼續(xù)缺鐵性貧血。
癥狀
本病兒童多見，主要見1~7歲，15%以上15歲，成年男女比例2:1，無明顯家庭性。癥狀取決于肺出血的程度，輕度持續(xù)慢性出血有干咳、無力、皮膚蒼白、體重減輕、杵狀。急性出血期間痰中有血、咯血、低熱、胸痛等。后期有呼吸困難、心功能不全的表現(xiàn)，急性期和繼發(fā)感染時有明顯的濕羅音，大便隱藏血液陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中，下野多邊不明的融合性斑狀陰影，肺出血停止后，陰影幾周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
病因和發(fā)病機制推測與幾個方面有關(guān)
1、肺上皮細胞發(fā)育異常，肺間質(zhì)毛細血管機械性不穩(wěn)定反復(fù)出血
2、免疫功能障礙，如1/8患者肺內(nèi)嗜酸細胞浸潤、肥大細胞、漿細胞增多，部分患者冷凝試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風濕，多關(guān)節(jié)炎，心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。
3、其他原因是動物蛋白攝入、有毒物質(zhì)吸入等。
病理變化
肺重量增加，切面可以看到彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可以看到肺泡上皮壞死、增生、局部毛細血管擴張、肺泡和間質(zhì)鐵血黃素的巨食細胞，后期彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌，干燥后組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍，且與病情成正比。
診斷
根據(jù)反復(fù)的咯血、痰中帶血、肺內(nèi)邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液、支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
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