硬皮病晚期是什么癥狀

博禾醫(yī)生
硬皮病晚期可能出現(xiàn)皮膚廣泛硬化、內(nèi)臟器官功能衰竭等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,晚期癥狀主要涉及皮膚、肺臟、心臟、腎臟和消化系統(tǒng)。
硬皮病晚期患者皮膚會(huì)出現(xiàn)廣泛性硬化,表現(xiàn)為皮膚緊繃、增厚、發(fā)亮,嚴(yán)重時(shí)可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。皮膚病變通常從手指和面部開始,逐漸向軀干蔓延。皮膚硬化可能導(dǎo)致面部表情減少、口周放射狀皺紋和手指屈曲攣縮。皮膚病變還可能伴隨色素沉著或減退,以及毛細(xì)血管擴(kuò)張。
肺部受累是硬皮病晚期常見并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓?;颊呖赡艹霈F(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、干咳和運(yùn)動(dòng)耐力下降。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。胸部影像學(xué)檢查可見雙肺基底部網(wǎng)狀或蜂窩狀改變。肺動(dòng)脈高壓可能導(dǎo)致右心衰竭,表現(xiàn)為下肢水腫和頸靜脈怒張。
硬皮病晚期心臟受累可表現(xiàn)為心肌纖維化、心包炎和心律失常。心肌纖維化可能導(dǎo)致心力衰竭,出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢水腫。心包炎可引起胸痛和心包積液。心律失常包括室性早搏、房顫和傳導(dǎo)阻滯,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致暈厥或猝死。
硬皮病腎危象是晚期嚴(yán)重并發(fā)癥,表現(xiàn)為突發(fā)惡性高血壓、急性腎功能衰竭和微血管病性溶血性貧血?;颊呖赡艹霈F(xiàn)頭痛、視力模糊、少尿或無尿。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血肌酐快速升高、血小板減少和外周血涂片見破碎紅細(xì)胞。腎臟危象如不及時(shí)治療,可能進(jìn)展為終末期腎病。
硬皮病晚期消化系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、胃輕癱和小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)。食管受累導(dǎo)致吞咽困難、反流和胸骨后燒灼感。胃輕癱可引起早飽、惡心嘔吐和營(yíng)養(yǎng)不良。小腸受累可能導(dǎo)致腹脹、腹瀉和吸收不良。部分患者可能出現(xiàn)肛門括約肌功能障礙,導(dǎo)致大便失禁。
硬皮病晚期患者需要多學(xué)科綜合管理,包括風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心內(nèi)科和腎內(nèi)科等??茀f(xié)作治療。日常護(hù)理應(yīng)注意皮膚保濕、避免外傷,保持適當(dāng)室溫預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作。飲食上建議少量多餐,選擇易消化食物,避免辛辣刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,維持肢體功能。定期隨訪監(jiān)測(cè)心肺腎功能,及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥?;颊邞?yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。
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