肺淋巴管平滑肌瘤病是癌癥嗎嚴重嗎

博禾醫(yī)生
肺淋巴管平滑肌瘤病不是癌癥,但屬于罕見且嚴重的疾病。肺淋巴管平滑肌瘤病是一種以肺部淋巴管和血管周圍平滑肌異常增生為特征的疾病,可能導(dǎo)致進行性呼吸困難、氣胸等癥狀。
肺淋巴管平滑肌瘤病雖然不屬于惡性腫瘤,但其進展可能對肺功能造成不可逆損害。疾病早期可能僅有輕微活動后氣短,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)反復(fù)氣胸、乳糜胸等并發(fā)癥。部分患者可能出現(xiàn)咯血、咳嗽等癥狀,嚴重時需依賴氧療。疾病進展速度因人而異,但整體預(yù)后較差,需長期醫(yī)療干預(yù)。
極少數(shù)肺淋巴管平滑肌瘤病患者可能合并腎臟血管平滑肌脂肪瘤,這類情況需更密切監(jiān)測。疾病確診依賴胸部高分辨率CT和病理活檢,部分患者需要基因檢測輔助診斷。目前尚無根治方法,治療以緩解癥狀和延緩疾病進展為主,常用藥物包括西羅莫司等mTOR抑制劑。
肺淋巴管平滑肌瘤病患者應(yīng)避免吸煙及二手煙,定期進行肺功能監(jiān)測。建議保持適度運動以維持心肺功能,但需避免劇烈運動誘發(fā)氣胸。飲食上需保證充足營養(yǎng),尤其注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白。出現(xiàn)呼吸困難加重或胸痛等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),由呼吸科或胸外科醫(yī)生評估是否需要調(diào)整治療方案。
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