原發(fā)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的自身免疫性疾病，可累及全身各類(lèi)型血管，主要類(lèi)型有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等。該病可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫異常等因素相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，以及受累器官特異性表現(xiàn)如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腎功能損害等。

1、疾病分類(lèi)

原發(fā)性血管炎根據(jù)受累血管大小分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支；中血管炎以結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎為代表，侵犯中等肌性動(dòng)脈；小血管炎涵蓋顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等，病變涉及小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈。不同分類(lèi)的血管炎在病理改變、臨床表現(xiàn)和治療方案上存在差異。

2、發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性血管炎的確切病因尚未完全闡明，目前認(rèn)為與遺傳背景、環(huán)境因素和免疫調(diào)節(jié)紊亂相關(guān)。部分患者存在HLA基因易感性，感染原如乙型肝炎病毒可能觸發(fā)免疫異常。病理核心為中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁，導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷、纖維素樣壞死，繼而引發(fā)管腔狹窄或動(dòng)脈瘤形成。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體在部分小血管炎中起關(guān)鍵作用。

3、臨床表現(xiàn)

疾病早期常出現(xiàn)非特異性癥狀如持續(xù)低熱、疲倦、食欲減退和體重下降。隨著進(jìn)展可表現(xiàn)為皮膚可觸及紫癜、網(wǎng)狀青斑，關(guān)節(jié)肌肉疼痛；肺部受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽、咯血；腎臟損害表現(xiàn)為血尿、蛋白尿；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括周?chē)窠?jīng)病變、頭痛等。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特有顳動(dòng)脈壓痛、視力障礙，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可伴發(fā)腸系膜缺血和睪丸疼痛。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)結(jié)果。血液檢查可見(jiàn)C反應(yīng)蛋白和血沉升高，ANCA檢測(cè)對(duì)部分血管炎有提示意義。血管超聲、CT血管成像或磁共振血管成像能顯示血管壁增厚、狹窄等改變。確診常需病變部位活檢，病理顯示血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維素樣壞死等特征性改變。需注意排除感染、腫瘤等其他繼發(fā)性血管炎因素。

5、治療原則

治療以糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)，根據(jù)病情聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或生物制劑。急性期需大劑量激素沖擊控制炎癥，維持期逐漸減量并長(zhǎng)期使用免疫抑制劑預(yù)防復(fù)發(fā)。重癥患者可考慮血漿置換或靜脈免疫球蛋白治療。同時(shí)需針對(duì)器官損害進(jìn)行對(duì)癥支持，如腎功能不全者控制血壓、蛋白尿。治療期間需密切監(jiān)測(cè)感染、骨質(zhì)疏松等藥物不良反應(yīng)。

原發(fā)性血管炎患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，限制高鹽高脂食物。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)血壓、尿常規(guī)等指標(biāo)，嚴(yán)格按醫(yī)囑調(diào)整用藥，不可自行減停激素。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或視力變化等癥狀時(shí)需及時(shí)復(fù)診。長(zhǎng)期服藥者建議補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。