先天性膽管畸形可通過藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療、肝移植、營(yíng)養(yǎng)支持等方式治療。先天性膽管畸形通常由胚胎發(fā)育異常、基因突變、膽管閉鎖、膽管囊腫、膽管炎性病變等原因引起。

1、藥物治療

藥物治療適用于輕度膽管炎或膽汁淤積患者。常用藥物包括熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸腸溶片、復(fù)方甘草酸苷片等，可促進(jìn)膽汁排泄、減輕炎癥反應(yīng)。藥物治療需配合定期肝功能監(jiān)測(cè)，若出現(xiàn)皮膚黃染加重或凝血異常需及時(shí)調(diào)整方案。

2、內(nèi)鏡治療

內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)可用于診斷合并膽管狹窄或結(jié)石的情況，同時(shí)實(shí)施球囊擴(kuò)張或支架置入。該方式創(chuàng)傷較小，能有效解除梗阻，但需預(yù)防術(shù)后胰腺炎或膽管感染等并發(fā)癥，術(shù)后需短期使用抗生素預(yù)防感染。

3、手術(shù)治療

對(duì)于膽管閉鎖患兒，需在出生后60天內(nèi)行葛西手術(shù)重建膽道。膽管囊腫患者可選擇囊腫切除聯(lián)合膽腸吻合術(shù)，術(shù)中需注意保留足夠膽管長(zhǎng)度。復(fù)雜病例可能需分次手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪觀察膽汁引流情況。

4、肝移植

終末期肝病或葛西手術(shù)失敗者需考慮肝移植?；铙w肝移植可縮短等待時(shí)間，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片，并監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)。移植后5年生存率較高，但需警惕膽管吻合口狹窄等并發(fā)癥。

5、營(yíng)養(yǎng)支持

患者常伴脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏，需使用中鏈甘油三酯配方奶粉，補(bǔ)充維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊及維生素K1注射液。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者可短期采用腸外營(yíng)養(yǎng)，逐步過渡至經(jīng)口喂養(yǎng)，定期監(jiān)測(cè)體重和生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

先天性膽管畸形患者需終身隨訪，每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲及MRCP。飲食應(yīng)選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆腐，避免油膩飲食。術(shù)后患者可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但需避免腹部撞擊。家長(zhǎng)需記錄患兒黃疸變化、糞便顏色及體重增長(zhǎng)情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就診。保持手術(shù)切口清潔干燥，遵醫(yī)囑進(jìn)行膽道沖洗或?qū)Ч茏o(hù)理。