視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的發(fā)展過程分幾期

博禾醫(yī)生
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的發(fā)展過程通常分為5期,主要依據(jù)腫瘤大小、位置及擴(kuò)散程度劃分,包括眼內(nèi)期、青光眼期、眼外期、轉(zhuǎn)移期和終末期。
腫瘤局限于視網(wǎng)膜內(nèi),未突破玻璃體基底膜。此期患者可能無明顯癥狀,部分表現(xiàn)為白瞳癥或斜視。眼底檢查可見視網(wǎng)膜灰白色隆起病灶,超聲顯示腫瘤邊界清晰。治療以局部治療為主,如激光光凝術(shù)、冷凍療法或鞏膜敷貼放療,早期干預(yù)治愈率較高。
腫瘤體積增大導(dǎo)致眼內(nèi)壓升高,繼發(fā)青光眼?;純撼霈F(xiàn)眼紅、眼痛、角膜水腫等癥狀,瞳孔散大且對(duì)光反射遲鈍。前房角鏡檢查可見房角關(guān)閉,眼壓測(cè)量值顯著超過正常范圍。需緊急降眼壓處理,同時(shí)考慮全身化療聯(lián)合眼球摘除術(shù),防止視神經(jīng)侵犯。
腫瘤突破鞏膜向眶內(nèi)蔓延,表現(xiàn)為眼球突出、結(jié)膜充血水腫。CT檢查顯示眶內(nèi)軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞。此期需行眼眶內(nèi)容物剜除術(shù),術(shù)后配合大劑量化療及放射治療,但易復(fù)發(fā)且預(yù)后較差。
腫瘤經(jīng)視神經(jīng)或血行轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼或肝臟。常見頭痛、嘔吐、骨痛等全身癥狀,MRI可見顱內(nèi)占位性病變。需采用強(qiáng)化療方案如VEC方案(長(zhǎng)春新堿+依托泊苷+卡鉑),必要時(shí)聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植,五年生存率顯著降低。
多器官?gòu)V泛轉(zhuǎn)移伴惡病質(zhì)狀態(tài),出現(xiàn)意識(shí)障礙、器官衰竭等表現(xiàn)。以姑息治療為主,包括鎮(zhèn)痛、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理。此期患者平均生存期通常不超過6個(gè)月。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒確診后應(yīng)每2-3個(gè)月復(fù)查眼底及眼眶MRI,監(jiān)測(cè)對(duì)側(cè)眼情況。日常避免眼部外傷,外出佩戴防紫外線眼鏡。家長(zhǎng)需密切觀察患兒視力變化,若出現(xiàn)眼球震顫、畏光等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診。治療期間注意維持高蛋白飲食,化療后定期檢測(cè)血常規(guī)預(yù)防感染。