系統(tǒng)性硬皮病有哪些癥狀

博禾醫(yī)生
系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,常見(jiàn)癥狀有皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。系統(tǒng)性硬皮病可分為局限性和彌漫性?xún)煞N類(lèi)型,癥狀表現(xiàn)和嚴(yán)重程度因人而異。
皮膚硬化是系統(tǒng)性硬皮病最典型的癥狀,通常從手指和面部開(kāi)始,逐漸向軀干蔓延。早期表現(xiàn)為皮膚緊繃、腫脹,后期出現(xiàn)皮膚增厚、變硬,失去彈性。皮膚硬化可能導(dǎo)致手指屈曲受限,面部表情減少,形成面具臉。皮膚硬化還可能伴隨色素沉著或減退,皮膚表面出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。
雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為手指或腳趾在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、發(fā)紅的三相變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能先于其他癥狀出現(xiàn)數(shù)年,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。
系統(tǒng)性硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵,類(lèi)似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。關(guān)節(jié)癥狀多發(fā)生在手指、手腕和膝蓋等部位。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)炎癥可導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形和功能障礙。部分患者可能出現(xiàn)肌腱摩擦音,這是由于肌腱周?chē)M織纖維化所致。
消化道受累在系統(tǒng)性硬皮病中很常見(jiàn),可影響從口腔到直腸的整個(gè)消化道。食管受累表現(xiàn)為吞咽困難、反酸和胸骨后疼痛。胃部受累可能導(dǎo)致早飽感、惡心嘔吐。腸道受累表現(xiàn)為腹脹、便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)吸收不良綜合征和營(yíng)養(yǎng)不良。
肺部受累是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓?;颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、干咳和胸痛。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包炎和心力衰竭。這些心肺并發(fā)癥是系統(tǒng)性硬皮病患者死亡原因之一。
系統(tǒng)性硬皮病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)病情變化,特別注意心肺功能評(píng)估。保持皮膚清潔和保濕有助于緩解皮膚癥狀,避免寒冷刺激可減輕雷諾現(xiàn)象發(fā)作。均衡飲食和適度運(yùn)動(dòng)有助于維持整體健康狀態(tài),但需根據(jù)個(gè)體情況調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度。出現(xiàn)新發(fā)或加重的癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),由專(zhuān)科醫(yī)生評(píng)估是否需要調(diào)整治療方案。系統(tǒng)性硬皮病需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理,包括風(fēng)濕免疫科、皮膚科、呼吸科和康復(fù)科等專(zhuān)業(yè)醫(yī)生共同參與。
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