系統(tǒng)性硬皮病心臟什么癥狀

博禾醫(yī)生
系統(tǒng)性硬皮病心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包積液、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、心肌纖維化等癥狀。系統(tǒng)性硬皮病是一種累及皮膚和內(nèi)臟器官的自身免疫性疾病,心臟受累時(shí)可能因心肌缺血、心包炎癥或肺血管病變引發(fā)上述癥狀,需通過(guò)心電圖、心臟超聲等檢查明確診斷。
系統(tǒng)性硬皮病導(dǎo)致心肌纖維化或微血管病變時(shí),可能干擾心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng),引發(fā)房性早搏、室性早搏、心房顫動(dòng)等心律失常?;颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、胸悶或暈厥,需通過(guò)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)評(píng)估嚴(yán)重程度。治療可選用鹽酸胺碘酮片、酒石酸美托洛爾片等抗心律失常藥物,合并肺動(dòng)脈高壓者需避免使用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。
約三分之一患者會(huì)出現(xiàn)心包炎癥反應(yīng),輕者無(wú)癥狀,積液量增多時(shí)可表現(xiàn)為呼吸困難、頸靜脈怒張。心臟超聲能明確積液量及心包增厚情況。急性期可使用布洛芬緩釋膠囊緩解炎癥,大量積液引起心包填塞時(shí)需行心包穿刺引流。
肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力,晚期出現(xiàn)右心衰竭體征如下肢水腫。確診需右心導(dǎo)管檢查,治療包括波生坦片、西地那非片等靶向藥物,合并低氧血癥者需長(zhǎng)期氧療。
心肌纖維化使心室舒張功能受限,后期可進(jìn)展為收縮性心力衰竭,表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸。心臟磁共振可評(píng)估心肌受累范圍,治療需聯(lián)合呋塞米片、螺內(nèi)酯片等利尿劑,嚴(yán)重者需考慮心臟移植。
特征性病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞被膠原纖維替代,早期可無(wú)癥狀,后期出現(xiàn)心室壁運(yùn)動(dòng)異常。心臟MRI延遲強(qiáng)化顯像有助于早期發(fā)現(xiàn),目前無(wú)特效逆轉(zhuǎn)藥物,治療以控制原發(fā)病為主,可試用醋酸潑尼松片延緩進(jìn)展。
系統(tǒng)性硬皮病患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、心率和血氧飽和度,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷。飲食需限制鈉鹽攝入,每日不超過(guò)5克,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞胸肉。出現(xiàn)新發(fā)胸痛、呼吸困難或雙下肢水腫時(shí)需立即就診,心臟受累程度是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素,早期干預(yù)有助于改善生存質(zhì)量。
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