慢性格林巴利和重癥肌無(wú)力怎么區(qū)別

博禾醫(yī)生
慢性格林巴利綜合征和重癥肌無(wú)力的區(qū)別主要在于發(fā)病機(jī)制、典型癥狀和診斷方法。慢性格林巴利綜合征屬于自身免疫性周圍神經(jīng)病,重癥肌無(wú)力則是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病。兩者均可通過(guò)肌電圖、抗體檢測(cè)和臨床癥狀進(jìn)行鑒別。
慢性格林巴利綜合征是免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊周圍神經(jīng)髓鞘或軸索所致,病理表現(xiàn)為脫髓鞘或軸突變性。重癥肌無(wú)力因乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,導(dǎo)致信號(hào)傳遞受阻。前者病變位于周圍神經(jīng),后者靶點(diǎn)在神經(jīng)肌肉接頭。
慢性格林巴利綜合征多表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無(wú)力,常從下肢向上肢發(fā)展,可伴有感覺(jué)異常。重癥肌無(wú)力特征為波動(dòng)性肌無(wú)力,晨輕暮重,眼外肌最常受累出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視,延髓肌受累時(shí)出現(xiàn)咀嚼吞咽困難。
慢性格林巴利綜合征呈慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)緩解病程,癥狀持續(xù)超過(guò)8周。重癥肌無(wú)力癥狀具有易疲勞性,短暫休息后肌力可部分恢復(fù),病程中可能出現(xiàn)肌無(wú)力危象等急性加重。
慢性格林巴利綜合征神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯,腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。重癥肌無(wú)力重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減,血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性率達(dá)較高水平。
慢性格林巴利綜合征主要采用免疫球蛋白靜脈注射或血漿置換。重癥肌無(wú)力使用膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑控制病情,胸腺切除對(duì)部分患者有效。
兩種疾病均需長(zhǎng)期隨訪管理。慢性格林巴利綜合征患者應(yīng)定期評(píng)估肌力恢復(fù)情況,重癥肌無(wú)力患者需監(jiān)測(cè)呼吸功能。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。康復(fù)訓(xùn)練以低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)和抗阻訓(xùn)練為主,避免過(guò)度疲勞。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),日常注意預(yù)防呼吸道感染。
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