肌萎縮側(cè)索硬化的癥狀表現(xiàn)有哪些

博禾醫(yī)生
肌萎縮側(cè)索硬化的癥狀表現(xiàn)主要有肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難。
早期多表現(xiàn)為單側(cè)肢體遠端無力,如手部持物不穩(wěn)、扣紐扣困難。隨著病情進展,可累及近端肌肉及對側(cè)肢體,出現(xiàn)上下樓梯費力、抬臂困難等癥狀。肌肉無力呈進行性加重,通常無感覺異常。
與肌肉無力同步出現(xiàn),常見手部小肌肉萎縮形成"爪形手",可見骨間肌凹陷。舌肌萎縮時呈現(xiàn)"地圖舌",四肢近端肌肉萎縮表現(xiàn)為肢體變細。萎縮肌肉常伴肌張力增高。
患者可自覺肌肉"跳動",肉眼可見局部肌肉不自主顫動,常見于舌肌、四肢肌肉。肌束震顫在安靜狀態(tài)下明顯,活動后減輕,是下運動神經(jīng)元受損的特征性表現(xiàn)。
延髓受累時出現(xiàn)發(fā)音含糊、鼻音加重,早期表現(xiàn)為連續(xù)說話后發(fā)音不清,后期發(fā)展為完全不能發(fā)音。部分患者可合并強哭強笑等情感障礙。
晚期因舌肌、咽喉肌麻痹導致進食嗆咳,需改變食物性狀。嚴重者需鼻飼喂養(yǎng),易并發(fā)吸入性肺炎。多數(shù)患者最終需氣管切開維持呼吸。
肌萎縮側(cè)索硬化患者需保持均衡營養(yǎng),選擇軟食或糊狀食物預(yù)防嗆咳,適當進行被動關(guān)節(jié)活動防止攣縮。建議使用輔助器具維持日?;顒幽芰Γㄆ诒O(jiān)測肺功能。保持環(huán)境濕度適宜,注意口腔清潔。心理支持對改善生活質(zhì)量尤為重要,可參與專業(yè)康復(fù)訓練延緩功能退化。
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