鐮刀型細(xì)胞貧血病是什么病
鐮刀型細(xì)胞貧血病是一種遺傳性血液疾病，由血紅蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞變形為鐮刀狀，引發(fā)貧血、疼痛和器官損傷。病因包括基因遺傳、缺氧環(huán)境觸發(fā)，治療需藥物控制、輸血及骨髓移植。
1. 遺傳因素
該病由HBB基因突變引起，屬常染色體隱性遺傳。父母均為攜帶者時(shí)，子女有25%概率患病?；驒z測(cè)可明確診斷，婚前篩查能降低遺傳風(fēng)險(xiǎn)。
2. 環(huán)境與生理誘因
缺氧環(huán)境（如高海拔、劇烈運(yùn)動(dòng)）會(huì)加速紅細(xì)胞鐮變?；颊咝璞苊鈽O端環(huán)境，日常補(bǔ)充葉酸（每日1mg）促進(jìn)造血，保持水分?jǐn)z入減少血液黏稠。
3. 病理機(jī)制
異常血紅蛋白使紅細(xì)胞僵硬變形，堵塞血管導(dǎo)致缺血性疼痛危象。常見并發(fā)癥包括脾梗死、肺高壓和卒中。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能至關(guān)重要。
4. 治療方案
藥物治療：羥基脲（提升胎兒血紅蛋白）、止痛藥（對(duì)乙酰氨基酚）、抗生素（預(yù)防肺炎球菌感染）。
輸血治療：定期紅細(xì)胞置換改善供氧，適用于嚴(yán)重貧血或術(shù)前準(zhǔn)備。
骨髓移植：唯一根治手段，需匹配供體且存在排異風(fēng)險(xiǎn)，兒童成功率可達(dá)85%。
5. 日常管理
飲食選擇高蛋白（魚肉、豆類）、高鐵（菠菜、紅肉）食物；避免脫水每日飲水2-3升。適度有氧運(yùn)動(dòng)（游泳、散步）增強(qiáng)心肺功能，但需避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。
鐮刀型細(xì)胞貧血病需終身綜合管理，早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查血紅蛋白電泳，疼痛危象時(shí)立即就醫(yī)?；蛑委煹刃录夹g(shù)為未來根治提供可能。
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